抗磷脂综合征

抗磷脂综合征简介抗磷脂综合征抗磷脂综合征(APS)为一种以反复动脉或者静脉血栓,流产，同时伴有抗心磷脂或者狼疮抗凝物实验持续阳性的疾患。该疾患可继发于系统性红斑狼疮或者其它自身免疫病，但也可单独出现（原发抗磷脂综合征）。无论原发或者继发的 APS，其临床表现及实验室检查的特征并无差别。虽然该疾患在成人多见，但儿童也有发生。女性发病率明显多于男性。APS 的家族倾向并不明显,但患者亲属的抗心磷脂或者狼疮抗凝物检查常可阳性。病因机制 APL 抗体产生的原因以及抗体的形成机制仍在探讨中。有试验显示，用病毒多肽、细菌多肽、异种 β-GP1免疫动物可以诱导产生 APL 抗体、狼疮抗凝物(1u-pusanticoagulant，LAC)并诱发出抗磷脂综合征的一系列临床表现。这种诱导出的 APL 抗体的特征类似自然形成的抗体。尽管研究提示 APL 抗体的产生可能与感染有关的，但缺乏直接的证据。APS 有家族性，但至今未发现与其相关的HLA 位点。60％～80％paps 发生在女性，但未证实其与性激素有关的报道。总之，APS 的病因仍然不清。APL 抗体能引起机体损伤，但是这些抗体在体内造成机体损伤的确切机制目前仍不清楚，可能与以下方面有关：1．免疫反应机制由于 APL 抗体与血栓形成、血小板减少及Coombs 阳性溶血具有相关性，提示这些免疫球蛋白能与内皮细胞、血小板及红细胞结合。有学者提出抗心磷脂抗体(anticardiolipinantibody，ACA)能与红细胞膜上的 Rh 抗原结合。2．前列腺环素降低引起血栓形成研究发现，LAC可抑制前列环素释放，而前列环素的减少可增加血小板的粘附作用，使血液处于高凝状态，因此，APL 抗体阳性患者易并发血栓形成；但并不是所有有血栓史的患者都有前列环素水平的变化，相反亦然。3．内皮细胞在致病中的作用 APL 抗体能影响内皮细胞功能，从而影响血栓形成的调节蛋白-蛋白 C-蛋白 S 抗凝通路。4．血小板在致病中的作用血小板在致病中也有一定作用，APL 抗体可与血小板上的特定蛋白质结合，可以使血小板聚集功能异常或在体内活化障碍，并引起血栓。5．补体在致病中的作用一些研究发现有抗磷脂抗体的患者体内 C4 水平降低。还有研究发现抗心磷脂抗体与Ⅰ型补体受体(CR1)数目降低相关，同时发现抗心磷脂抗体与红细胞上结合的 c4d 和 C3D 数目增多有关。6．凝血系统异常在致病中的作用血管内皮细胞释放的血管性假血友病因子(vWF)抗原在凝血过程中起一定作用，能促进血栓形成。有研究发现，在 APL 抗体阳...