中国CLL／SLL诊断与治疗指南(2015年版)

1 中国CLL／SLL 诊断与治疗指南（2015 年版） 一、定义 慢性淋巴细胞白血病(CLL)/小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)是主要发生在中老年人群的一种成熟B 淋巴细胞克隆增殖性肿瘤，以淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集为特征。 二、诊断、分期、预后及鉴别诊断 1．诊断： 达到以下3 项标准可以诊断：①外周血B 淋巴细胞(CD19+细胞)计数≥5×109/L；B 淋巴细胞<5×109/L时，如存在CLL 细胞骨髓浸润所致的血细胞减少，也可诊断CLL。②外周血涂片中特征性的表现为小的、形态成熟的淋巴细胞显著增多，其细胞质少、核致密、核仁不明显、染色质部分聚集，并易见涂抹细胞。外周血淋巴细胞中不典型淋巴细胞及幼稚淋巴细胞≤55%。③典型的免疫表型：CD19+、CD5+、CD23+、CD10-、FMC7-、CD43+/-、CCND1-；表面免疫球蛋白(sIg)、CD20 及CD79b 弱表达(dim)。流式细胞学确认 B 细胞的克隆性，即 B 细胞表面限制性表达κ或λ轻链(κ:λ>3:1 或<0.3∶1)或>25％的B 细胞sIg 不表达。 SLL：与CLL 是同一种疾病的不同表现。淋巴组织具有 CLL 的细胞形态与免疫表型特征。确诊主要依赖病理组织学及免疫组化检查。临床特征：①淋巴结和(或)脾、肝肿大；②无血细胞减少；③外周血B 淋巴细胞<5×109/L。CLL 与SLL 的主要区别在于前者主要累及外周血和骨髓，而后者则主要累及淋巴结和骨髓。Ann Arbor Ⅰ期SLL 可局部放疗，其他 SLL 的治疗指征和治疗选择同 CLL，以下均称为CLL。 单克隆B 淋巴细胞增多症(MBL)：MBL 是指健康个体外周血存在低水平的单克隆B 淋巴细胞。诊断标准：①B 细胞克隆性异常；②外周血B 淋巴细胞<5×109/L；③无肝、脾、淋巴结肿大(所有淋巴结长径均<1.5 cm)；④无贫血及血小板减少；⑤无慢性淋巴增殖性疾病(CLPD)的其他临床症状。根据免疫表型分为三型：CLL 表型、不典型 CLL 表型和非 CLL 表型。对于后二者需全面检查，如影像学、骨髓活检等，以排除白血病期非霍奇金淋巴瘤。 2．分期及预后： CLL 患者的中位生存期约 10 年，但不同患者的预后呈高度异质性。性别、年龄、体能状态、伴随疾病、外周血淋巴细胞计数及倍增时间，以及乳酸脱氢酶(LDH)、β2 微球蛋白(β2-MG)、胸苷激酶 1(TK1)等临床和实验指标是重要的传统预后因素。而临床上评估预后最常使用 Rai 和Binet 两种临床分期系统(表 1)。这两种分期均仅依赖体检和简单实验室检查，不需要进行超声、CT 或 MRI 扫描等影像学检查。 2 ...