中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊断与治疗指南VIP专享

中国弥漫大B 细胞淋巴瘤诊断与治疗指南 中华血液学杂志 2013-10-14 分享 弥漫大B 细胞淋巴瘤（DLBCL）是成人淋巴瘤中最常见的一种类型，并且是一组在临床表现和预后等多方面具有很大异质性的恶性肿瘤。其发病率占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的31％～34％，在亚洲国家一般大于40％。 我国2011 年一项由24 个中心联合进行、共收集10 002 例病例样本的分析报告指出，在中国DLBCL 占所有NHL 的45.8%，占所有淋巴瘤的40.1%。 作为一种侵袭性NHL，DLBCL 的自然病程相对较短，但一定比例的患者可以在接受恰当治疗后得到治愈。既往，DLBCL 的治疗以化疗为主，患者在接受包含蒽环类药物的联合化疗后，约 1/3 患者生存期在5 年以上。 利妥昔单抗联合化学治疗方案的出现进一步将 DLBCL 患者的长期生存率明显提高。而PET-CT 引入疾病评估体系后，能更精确地指导临床的治疗和判断疾病的预后。现参照《ESMO 弥漫大B 细胞淋巴瘤诊断、治疗和随访的临床推荐》以及《NCCN 肿瘤学临床实践指南非霍奇金淋巴瘤分册》，并结合中国的实际情况，我们制订了本指南。 一、定义 DLBCL 是肿瘤性大B 淋巴细胞呈弥漫性生长，肿瘤细胞的核与正常组织细胞的核大小相近或大于组织细胞的核，通常大于正常淋巴细胞的2 倍。 在WHO 的2008 年分类中，根据组织形态学改变将 DLBCL 分为中心母细胞型、免疫母细胞型以及间变型，特殊的少见亚型如纵隔大B 细胞淋巴瘤、血管内大B 细胞淋巴瘤和富于T 细胞/组织细胞型等。 二、诊断、分期及预后 1 .诊断： DLBCL 依靠活检组织病理学和免疫组化分析明确诊断。需要针对 CD20、CD3、CD5、CD10、BCL-2、BCL-6、GCET1、FOXP1、IRF4/MUM1、Ki-67 及 CD21 进行检测。某些病例可选做 cyclin D1、κ/λ、CD138、EBV、ALK、HTLV1 等。 疑有病变的淋巴结应尽量完整切除行病理检查，细针穿刺或粗针穿刺活检一般不适用于初发淋巴瘤的诊断。 在特定情况下，无法对可疑淋巴结进行切除活检时，细针或粗针穿刺活检联合其他辅助技术［免疫组化，流式细胞术，PCR 技术扩增克隆性免疫球蛋白轻、重链基因（IgL、IgH）和 T 细胞受体（TCR）基因重排，针对 t（14;18）、t（8;14）、t（3;v）FISH 检测等］可以对淋巴瘤进行诊断（参照 2012 版 NCCN 指南的建议）。 如果所取的组织其检查结果无法帮助临床医师对疾病作出诊断，应该再次进行活检。DLBCL 是一种多基因作用所致的肿瘤，显示基因学的异质性。 随...