中国滤泡性淋巴瘤诊断与治疗指南 中华血液学杂志 2013-10-05 分享 滤泡性淋巴瘤(FL)是 B 细胞淋巴瘤中的一种常见亚型,我们根据最新的美国国立综合癌症网络(NCCN)指南及一些相关的循证医学数据,结合目前我国淋巴瘤的诊治水平和现状制订中国 FL 指南。 一、定义 FL 是非霍奇金淋巴瘤(NHL)中较常见的类型,在西方国家占 NHL 患者的 22%~35%。在国内所占比例较西方国家偏低,占 NHL 患者的 8.1%~23.5%。我国发病率有逐年增加的倾向,发病年龄与国外比较相对较低,地域分布上以沿海、经济发达地区的发病率较高。 FL 来源于生发中心的 B 细胞,形态学上表现为肿瘤部分保留了滤泡生长的模式,是一组包含滤泡中心细胞(小裂细胞)、滤泡中心母细胞(大无裂细胞)的恶性淋巴细胞增生性疾病。在镜下FL 有时可以合并有弥漫性的成分出现,根据滤泡成分和弥漫成分所占的比例不同可以将FL 分为:①滤泡为主型(滤泡比例>75%);②滤泡和弥漫混合型(滤泡比例 25%~75%);③局灶滤泡型(滤泡比例<25%)。 二、诊断、分期、预后及鉴别诊断 1.诊断:FL 的诊断主要基于包括免疫组化和形态学检查在内的病理组织学检查,必要时参考流式细胞术以及细胞遗传学检查结果。 根据 WHO 淋巴瘤分类方法,FL 进一步可以分为 1~3 级。1 级:每个高倍镜视野内中心母细胞个数 0~5 个;2 级:每个高倍镜视野内中心母细胞个数 6~15 个;3 级:每个高倍镜视野内中心母细胞个数>15 个,其中,仍保留少数中心细胞者为 3a 级,成片中心母细胞浸润,不见中心细胞者为 3b 级。 在西方国家 1 级 FL 占所有 NHL 患者的比例为 20%~25%,2 级 FL 所占比例为5%~10%,3 级 FL 所占比例为 5%左右。1、2 和 3a 级 FL 患者临床表现为惰性,而 FL3b 级患者的治疗则按弥漫大B 细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的治疗策略进行治疗。 目前 FL3a 和 3b 患者临床治疗效果相似,治疗若干年后部分患者可能转化为侵袭性的淋巴瘤,主要为侵袭性 DLBCL,预后差。 FL 具有特征性的免疫表型,细胞表面表达泛 B 细胞的标记,免疫组化检查通常选用CD20、CD3、CD5、CD10、Bcl- 6、Bcl- 2、CD21、CD23、cyclinD1 指标,此外建议检查 Ki-67。 典型的免疫组化标记为 CD20+、CD23+/-、CD10+、CD43-、Bcl- 2+、Bcl- 6+、CD5-、CCND1-,部分病例可以出现 Bcl-2-或 CD10-。分子遗传学检测可有 Bcl-2 重排,细胞遗传学或荧光原...