中 国 重 症 肌 无 力 诊 断 和 治 疗 指 南 重 症 肌 无 力 (myasthenia gravis， MG)是 一 种 由 乙 酰 胆 碱 受 体 (AChR)抗 体 介 导 、 细 胞 免 疫依 赖 、 补 体 参 与 ， 累 及 神 经 肌 肉 接 头 突 触 后 膜 ， 引 起 神 经 肌 肉 接 头 传 递 障 碍 ， 出 现 骨 骼 肌 收缩 无 力 的 获 得 性 自 身 免 疫 性 疾 病 。 极 少 部 分MG 患 者 由 肌 肉 特 异 性 酪 氨 酸 激 酶 (muscle specific tyrosine kinase， MuSK)抗 体 、 低 密 度 脂 蛋 白 受 体 相 关 蛋 白4(low-density lipoprotein receptor-related protein 4， LRP4)抗 体 介 导 。 其 主 要 临 床 表 现 为 骨 骼 肌 无 力 、 易 疲 劳 ， 活 动 后加 重 ， 休 息 和 应 用 胆 碱 酯 酶 抑 制 剂 后 症 状 明 显 缓 解 、 减 轻 。 年 平 均 发 病 率 为 (8.0-20.0)/10 万人 。 MG 在 各 个年 龄阶段均 可发 病 。 在 40 岁之前， 女性 发 病 率 高于男性 ；40-50 岁男女发 病率 相 当；50 岁之后 ， 男性 发 病 率 略高于女性 。 临 床 表 现 和 分 类 一 、 临 床 表 现 : 患 者 全身 骨 骼 肌 均 可受 累 。 但在 发 病 早期可单独出 现 眼外肌 、 咽喉肌 或肢体 肌 肉 无 力 ；脑神 经 支配的 肌 肉 较脊神 经 支配的 肌 肉 更易 受 累 。 经 常从一 组肌 群无 力 开始， 逐渐累 及 其 他肌 群， 直到全身 肌 无 力 。 部 分 患 者 短期内出 现 全身 肌 肉 收 缩 无 力 ， 甚至发 生肌 无 力 危象。 骨 骼 肌 无 力 表 现 为 波动 性 和 易 疲 劳 性 ， 晨轻 暮重 ， 活 动 后 加 重 、 休 息 后 可减 轻 。 眼外肌无 力 所致对称或非对称性 上睑下垂和 (或)双眼复视是 MG 最常见的 首发 症 状 ， 见于80％以上的 患 者 ；还可出 现 交替性 上睑下垂、 双侧上睑下垂、 眼球活 动 障 碍 等。 瞳孔大小正常， 对光反应 正常。 面肌 受 累 可致鼓腮漏气、 眼睑闭合不全、 鼻唇沟变浅、 苦笑或呈肌 病 面容。 咀嚼肌 受 累 可致咀嚼困难。咽喉肌 受 累 出 现...
