嗜血细胞综合症亦称嗜血细胞性淋巴细胞增生症 (hemophagocytic lymphohistioicytosissyndromeHPLS)，属于组织细胞增生症Ⅱ型，包括家族性和继 发性2 类. 家族性嗜血细胞综合症(FHLH)是一种少见的常染色体阳性遗传病，患儿出生时正常，多于6 月一 1 岁突然高热、黄疸、出血、肝脾肿大， 少数有惊厥.中约 50％有阳性家族史，临床呈致死性经过，未经治疗者中位数生存期为 2 个月，系 l0号染色体基因缺陷所致，通常 2 岁以下者考虑 FHLH. 继 发性HPS 可分为感染相关性和肿瘤相关性.既往认为感染相关性主要为病毒感染，如巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、水痘一带状疱疹病毒、流感病毒、人类细小病毒 B19，目前认识到本病也可由肠道革兰氏阴性杆菌、流感嗜血杆菌、肺炎球菌、葡萄球菌、布氏杆菌、真菌及杜氏利什曼原虫等所 .肿瘤相关性继发于患血液系统 或非血液系统恶性疾病的病人，由于恶性疾病本身及化 疗、放 疗所致免 疫 抑 制 状态 引 起 对 感染易 感增高所致 .另 外 系统性红 斑 狼 疮 及先 天 免 疫 缺陷患儿也可并 发此 病. HPS 最 显 著 的病理 特 征 是良 性组织细胞增加 并 伴 嗜血现 象 ，多见于淋巴结 的淋巴窦 和髓 索 、肝窦 、门 静 脉 、脾脏 的红 髓 和骨 髓 .在 急 性期，该 病与 白 血病、恶性组织细胞增生症、传染性单核 细胞增生症等病相似 ，且 并 非所有病例 第 一次 骨 穿即 能 发现 嗜血细胞，有时需 多部 位穿 刺 才 能 确 诊. HPS 的治疗 及预 后 决 定 于疾病类型 .目前治疗主要为(1)丙 球或肾 上 腺 皮 质 激 素或大剂 量 甲 强 冲 击 ，(2)抑 制 T 细胞活 化 的特 异 性抑 制 剂cytA 或联 用 粒 细胞集 落刺 激 因 子 ，(3)为减 少或抑 制 淋巴因子 的供 应 原可用 化 疗，(4)化 疗后 造 血干 细胞移 植 或血浆 置 换 .1994 年 国 际 组织细胞协 会 建 议 应 用HIM 一 94 方 案 :化 疗加 免 疫 疗法 (足 叶 乙 甙 +糖 皮 质 激 素 +cytA)+MTX 鞘 注 .丙 球的疗效 仍 有争 议 . 我 们 在 以后 的工 作 中应 提 高对 该 病的认识，减 少误 诊 ，并 进 一 步 观 察 该 病的疗效 . -------------------------------------------------------------------------------- 噬 血细胞综合征 （ hemopha...
