第 1 页共 6 页那开宪（首都医科大学附属北京朝阳医院心脏中心，北京 100020）关键词：咼同型半胱氨酸血症；诊治；误区同型半胱氨酸（homocysteine,Hey）是蛋氨酸和半胱氨酸代谢过程中的一个重要中间产物。Hey 是一种含硫氨基酸，具有直接引起血管内皮损害、促进氧化低密度脂蛋白形成、血小板集聚等作用而促发动脉粥样硬化的发生，是引起心脑血管不良事件的独立危险因素。高同型半胱氨酸血症会加重高血压对血管的损害，进而容易发生心、脑、肾并发症。近些年来的研究结果表明，血中 Hey 浓度升高与多种疾病（如冠心病、高血压、糖尿病、脑血管疾病、妊娠期高血压综合征、某些肿瘤、骨质疏松、骨折等）存在密切关系。但是，在临床上有时对高同型半胱氨酸血症对机体的危害重视不够，诊治过程中仍存在不少误区。1 不清楚什么是同型半胱氨酸同型半胱氨酸是人类不能从食物中直接获得的一种含硫氨基酸，它是体内蛋氨酸代谢途径中形成的含硫氨基酸，是蛋氨酸在脱甲基代谢过程中的中间产物，具有细胞毒性。Hey 为含硫基氨基酸，是蛋氨酸在肝脏、肌肉及其他一些组织中经去甲基化作用后的代谢产物，在体内蛋氨酸由蛋氨酸腺苷转移酶催化，并与三磷酸腺苷作用生成 S 腺蛋氨酸，其在甲基转移酶作用下，脱甲基生成 S 腺苷同型半胱氨酸，进一步脱去腺苷，生成同型半胱氨酸。Hey 的代谢途径主要有以下几种：①重甲基化途径：四氢叶酸经 5,10 甲烯四氢叶酸还原酶催化，产生 N5 甲基四氢叶酸，N5 甲基四氢叶酸作为甲基的供体，在叶酸和维生素 B12 的辅助下，同时需要甲硫氨酸合成酶的催化，Hey 重新甲基化再合成甲硫氨酸。这一过程在体内任何组织中均可发生。②甲基化的替代途径。在肝细胞内完成，甜菜碱作为甲基供体，在甜菜碱 Hey 甲基转移酶催化下，生成甲硫氨酸。③转硫途径：在维生素 B6 依赖的胱硫醚 B 合成酶参与下，与丝氨酸缩合成胱硫醚。胱硫醚又在 Y 胱硫醚酶作用下进一步裂解为半胱氨酸、胱氨酸、a 酮丁酸、硫酸和水，这些产物可合成蛋白质、谷胱甘肽，或进入三羧酸循环氧化供能。④释放到细胞外液：由此途径才能在血清中检测到 Hey，这一部分的量与血浆内 Hey 浓度密切相关。低浓度时，细胞释放受蛋氨酸合成酶的影响；高浓度时，细胞释放受胱硫醚 B 合成酶的影响。⑤在重金属离子存在下，Hey 自身氧化。在健康人中 Hey 约为 5〜15umol/L，如果血浆内 Hey 浓度超过 15umol/L，通常被认为是高同型半胱氨酸血...
