1 第7 章 氨基酸代谢 学习要求 1．掌握氨基酸的一般代谢、氨的代谢、一碳单位的代谢。 2．熟悉个别氨基酸代谢。蛋白质的营养价值、蛋白质的腐败作用。 3．了解蛋白质营养的重要性、消化、吸收和需要量、体内蛋白质转换更新。 基本知识点 氨基酸具有重要的生理功能，除可以作为合成蛋白质的原料外，还可以转变成某些激素、神经递质及核苷酸等含氮物质。人体的氨基酸主要来自食物蛋白质的消化吸收，各种蛋白质由于含的氨基酸种类和数量不同，其营养价值也不同。体内不能合成，必须由食物提供的氨基酸称为营养必需氨基酸，人体营养必需氨基酸有 8 种。外源性与内源性的氨基酸共同构成氨基酸代谢库，参与体内代谢。 氨基酸的脱氨基作用生成氨及相应的α -酮酸是氨基酸的主要分解途径。在转氨酶的作用下，α -氨基酸的氨基转移给α -酮戊二酸，生成 L-谷氨酸。在 L-谷氨酸脱氢酶的作用下，L-谷氨酸氧化脱氨生成氨和 α -酮戊二酸，此途径是体内大多数氨基酸主要的脱氨基方式，也是合成营养非必需氨基酸的重要途径。在骨骼肌等组织是通过嘌呤核苷酸循环脱去氨基。 α -酮酸是氨基酸的碳架，可以转化为氨基酸、糖及脂类。氨是有毒物质，体内的氨以丙氨酸和谷氨酰胺的形式运至肝，大部分氨通过鸟氨酸循环以尿素的形式排出体外，肝功能严重受损时，可产生高血氨症和肝性脑病，体内少部分氨在肾以氨盐形式随尿排出。 氨基酸脱羧基作用也是氨基酸的又一重要代谢途径，脱羧产物胺类具有重要的生理功能；某些氨基酸在分解过程中产生含一个碳原子的基团，称一碳单位，四氢叶酸是一碳单位的运载体，在其代谢过程中起重要作用，一碳单位的功能主要是用于嘌呤和嘧啶核苷酸的合成。 含硫氨基酸包括甲硫氨酸、半胱氨酸和胱氨酸。甲硫氨酸最重要的功能是提供活性甲基，此外还可以参与肌酸等代谢。半胱氨酸和胱氨酸可以互变，半胱氨酸可以转变为牛磺酸，作为结合胆汁酸的组成成分。含硫氨基酸分子中的硫在体内还可以转化成 H2SO4，部分以钠盐形式随尿排出，其余转变成活性硫酸根。 芳香族氨基酸包括苯丙氨酸、酪氨酸以及色氨酸。苯丙氨酸羟化成酪氨酸，后者转变成儿茶酚胺和黑色素。苯丙氨酸、酪氨酸的代谢异常可以引起苯丙酮酸尿症以及白化病等遗传病。 自测练习题 一、选择题 （一）A 型题 1．不出现于蛋白质中的氨基酸是 2 A．半胱氨酸 B．胱氨酸 C．瓜氨酸 D．精氨酸 E．赖氨酸 2．肌肉中氨基酸脱氨基的主要方式是 A．嘌呤核...
