臀肌挛缩症(glutealmusclescontracture,GMC)讲解

臀肌挛缩症(glutealmusclescontracture,GMC)是由多种原因引起的臀肌及其筋膜纤维变性、挛缩，导致髋关节内收、内旋功能障碍，从而表现出特有步态和体征的临床症候群。1969 年 Valderrama 首次报告，国内由马承宣等在 1978 年首次较系统地报道，其病理改变为部分臀部肌肉组织发生纤维瘢痕化，伸缩功能障碍。近些年来，该病越来越受到临床医生的重视，对其病因和诊断的研究不断深入，出现了很多新的进展。1 病因1.1 肌肉注射学说很多研究表明臀肌挛缩症的发生与患儿臀部肌肉注射有关，所注射的药物主要是青霉素、链霉素，庆大霉素、维生素和解热镇痛药等。药物注入臀肌后，沿着肌束纤维，顺着肌间隔方向扩散，反复药物刺激和针头穿刺损伤可使局部形成硬块，即为肌纤维组织炎表现。RichardJ〔1〕与 SheridanGW〔2〕认为儿童臀肌软组织菲薄，当大量注射或小容量多次注射后，由于药物吸收缓慢，加上药物反应性炎症水肿，致使臀部肌间隙内压力增高，肌肉压迫性缺血或化学性肌炎导致纤维化。其中 2%苯甲醇做溶媒的青霉素钾盐是最危险的致病因素。2%苯甲醇青霉素对肌肉有强烈的刺激作用，在局部可造成强烈的溶血反应，所释放的代谢产物如 5 羟色胺、组织胺等，可对组织代谢旺盛、异物反应强烈的儿童臀肌造成不可逆转的肌纤维损害，使肌肉组织肿胀、变性，日久发生纤维化及瘢痕挛缩。研究表明用 75%酒精浸泡的注射器臀部注射，因混有酒精可影响横纹肌的能量代谢和损伤神经纤维，从而引起臀肌筋膜挛缩。还有其他一些因素如注射液中含有颗粒物、进针深度和注射手法不合适等也可以造成挛缩发生。1.2 先天性与遗传性因素先天性臀肌挛缩症的确切病因尚不清楚。郑稼等〔3〕认为本病是先天性因素造成肌肉发育不良或发育不全所致。PeiroA〔4〕认为本病与先天性肌性斜颈、三角肌、股四头肌挛缩一样，是先天性因素引起的肌肉发育障碍性疾病。国内兰志辉报告了 8 例患者，认为本病与遗传有关。姜洪和〔5〕报道 38 例均无肌肉注射史，而且都在出生后 1 岁左右发生挛缩，其中 1 例 3 代都有发病，另 2例 本 人 及 其 舅 舅 均 患 本 病 ， 说 明 有 遗 传 因 素 。henYS〔6〕报告了 9 例也无肌肉注射史，其中 4 对兄弟姐妹患相似的肌肉挛缩症，因此认为与遗传有关。1.3 性格因素薛惠祥等〔7〕对 312 例臀肌挛缩的典型临床表现的患者研究后发现，患病率男性低于女性，年龄 3〜25 岁，男性患者性格均为内向、软弱或有...