超声百科—－－－-－全前脑畸形 全前脑畸形(Holo ｐｒｏ sencephal ｙ） ，又称前脑无裂畸形：前脑不能正常分裂形成两侧大脑半球，导致侧脑室与第三脑室融合，颜面与脑组织结构与功能缺陷。 发病率约为胚胎中１：２ 50,出生婴儿 1:5000-10000。性别比：男：女=1:3（无分叶型）；男：女=１:1（分叶型） 。全前脑畸形由多因素遗传,复发率６％。常染色体显性与常染色体隐性遗传.常合并染色体异常与多种综合征。（胎儿影像网—Feta ｌ e ｃ h ｏ整理 Y ｕａ n S ｈ en 编译) 全前脑 【胎儿畸形产前超声诊断学—李胜利】病因病理前脑得发生 前脑包括间脑与端脑。原始前脑在胎儿第 4~8 周经过分裂与憩室化，形成端脑、前脑并分化出脑室系统。在胎龄 2５~30 天时,前脑从神经管头端伸出。开始时仅为起自前神经孔背唇中线上得一个囊泡.这一囊泡为第三脑室与室间孔得原基.间脑与端脑得嗅叶将在其周围发生.在胎龄 3 ０~40天时,中线囊泡发生分裂并向外形成袋状，构成两侧脑泡.后发育成侧脑室被边缘叶所包绕得那一部分。最后，在第 8０～90 天,侧脑泡进一步发生精细改变而形成复杂得管状结构，就是未来得边缘上叶得核心。因此,前脑形成得主要时期就是胎龄第 2、3 个月.若在这一时期，发生障碍即引起一组复杂得颅脑与面部畸形称为前脑病。全前脑发生 【胎儿畸形产前超声诊断－徐佩莲】定义与命名 全面脑畸形就是指在胚胎 4~8 周时，原始前脑分化发育过程中发生障碍，使前脑大部分没有分开.而出现终脑与间脑得高度形成不全。18 ８ 2 年，Kund ｒ at 最早对这类畸形以无嗅脑畸形加以记载，指出典型得无嗅脑畸形满足以下 3 个条件：①面部中线性畸形,如唇、腭裂畸形；②嗅球、嗅束缺如;③ 单脑室。后来人们改称为'全端脑畸形’与'全前脑畸形',以更确切地表示畸形得特点。1 ９ 5 ９年Ｙａ kovlev 提倡以'全前脑畸形’称之此种畸形，1963 年DeMy ｅ r 与 Zema ｎ将之正式命名为＇全前脑畸形’。病因及联合畸形致畸原:酒精；苯妥英;维生素Ａ过量；糖尿病饮食;先天感染；放射源暴露。 胚胎学:发育早期前脑分裂缺如。 联合畸形:先心(特别就是右室双出口)；脐膨出;Dandy—Walker 复合体；四肢发育畸形；小头畸形;巨头畸形；单脐动脉. 联合综合征：S ｈ printzen 综合征， 先天性缺指（趾)畸形－外胚层发育不良面裂综合征（ect ｒ odac ｔ yly-ｅｃt ｏｄ er ｍ al dysp ｌ asia－ cleft ...
