超声百科—-----全前脑畸形 全前脑畸形(Holo pro sencephal y) ,又称前脑无裂畸形:前脑不能正常分裂形成两侧大脑半球,导致侧脑室与第三脑室融合,颜面与脑组织结构与功能缺陷
发病率约为胚胎中1:2 50,出生婴儿 1:5000-10000
性别比:男:女=1:3(无分叶型);男:女=1:1(分叶型)
全前脑畸形由多因素遗传,复发率6%
常染色体显性与常染色体隐性遗传
常合并染色体异常与多种综合征
(胎儿影像网—Feta l e c h o整理 Y ua n S h en 编译) 全前脑 【胎儿畸形产前超声诊断学—李胜利】病因病理前脑得发生 前脑包括间脑与端脑
原始前脑在胎儿第 4~8 周经过分裂与憩室化,形成端脑、前脑并分化出脑室系统
在胎龄 25~30 天时,前脑从神经管头端伸出
开始时仅为起自前神经孔背唇中线上得一个囊泡
这一囊泡为第三脑室与室间孔得原基
间脑与端脑得嗅叶将在其周围发生
在胎龄 3 0~40天时,中线囊泡发生分裂并向外形成袋状,构成两侧脑泡
后发育成侧脑室被边缘叶所包绕得那一部分
最后,在第 80~90 天,侧脑泡进一步发生精细改变而形成复杂得管状结构,就是未来得边缘上叶得核心
因此,前脑形成得主要时期就是胎龄第 2、3 个月
若在这一时期,发生障碍即引起一组复杂得颅脑与面部畸形称为前脑病
全前脑发生 【胎儿畸形产前超声诊断-徐佩莲】定义与命名 全面脑畸形就是指在胚胎 4~8 周时,原始前脑分化发育过程中发生障碍,使前脑大部分没有分开
而出现终脑与间脑得高度形成不全
18 8 2 年,Kund r at 最早对这类畸形以无嗅脑畸形加以记载,指出典型得无嗅脑畸形满足以下 3 个条件:①面部中线性畸形,如唇、腭裂畸形;②嗅球、嗅束缺如;③ 单脑室
后来人们改称为'全端脑畸形’与'全前脑畸形',以更确切地