2025 套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国指南（完整版）套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma, MCL ）是一种起源于成熟 B 细胞的非霍奇金淋巴瘤亚类，占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的 6%~8% 。 自《套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识（2025 年版）》发布以来， 极大地促进了我国医务工作者对该病的认识，并法律规范了临床诊疗。近 年来，MCL 的基础转化讨论与临床治疗均取得重大进展。为进一步提 高我国医药工作者对该病的认识，推广法律规范诊疗，中国抗癌协会血液 肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会与中国临床肿瘤学会淋巴瘤 专家委员会共同组织国内相关专家经过多次讨论，制订本版指南。一、定义MCL 是一种具有特定免疫表型和重现性遗传学异常的小至中等大小、 单形性成熟 B 细胞肿瘤，通常表达 CD5 和 SOX11，95%以上患者伴 有 CCND1 基因重排并导致 Cyclin D1 蛋白细胞核内高表达；患者以 老年男性为主，常侵犯结外部位，兼具侵袭性淋巴瘤疾病进展迅速和 惰性淋巴瘤不可治愈的特点。二、诊断、鉴别诊断、分期和预后（一）诊断1.临床特点:中位发病年龄约 60 岁，男女比例为 2~4 ：1。诊断时 80%以上患者处 于疾病晚期（Ann Arbor III~ IV 期），表现为淋巴结肿大、脾肿大及 骨髓或外周血受累，其他常见的结外受累部位为胃肠道和韦氏环。2. 组织形态学特点：MCL 多呈弥漫性、结节状或套区型生长。典型的 MCL 常由形态单一、 小到中等大小淋巴细胞构成，核轻度不规则，染色质浓聚、核仁不明 显，细胞质较少。部分病例可出现单核样 B 细胞或浆细胞性分化。病 灶微环境中多有滤泡树突细胞增生及 T 细胞浸润，玻璃样变性小血管 增生和上皮样组织细胞增生也很常见。不同病例的核分裂数差异较大。 10%~15% 的 MCL 细胞形态呈"侵袭性变型"，侵袭性变型又可分为母 细胞变型和多形性变型，瘤细胞体积大，且通常具有较高的增殖活性。 这些患者临床侵袭性较高，预后差。3. 免疫表型特点：肿瘤细胞应为单克隆性成熟 B 淋巴细胞，典型的免疫表型为 CD5、 CD19、CD20 阳性，CD23 和 CD2 阴性或弱阳性，BCL2、CD43 常阳性，强表达 sIgM 或 IgD，CD10 和 BCL6 偶有阳性。免疫组化Cyclin D1 核内强阳性是 MCL 相对特异性的免疫标志，经典型 MCL 常伴有SOX11 阳性。4. 细胞分子遗传学特点：染色体 t ( 11; 14 ) (q13;q32 )导致 CCND1 基因与免疫球蛋白重链 (IGH )基因...
