2025 套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国指南(完整版)套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma, MCL )是一种起源于成熟 B 细胞的非霍奇金淋巴瘤亚类,占非霍奇金淋巴瘤(NHL)的 6%~8%
自《套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识(2025 年版)》发布以来, 极大地促进了我国医务工作者对该病的认识,并法律规范了临床诊疗
近 年来,MCL 的基础转化讨论与临床治疗均取得重大进展
为进一步提 高我国医药工作者对该病的认识,推广法律规范诊疗,中国抗癌协会血液 肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会与中国临床肿瘤学会淋巴瘤 专家委员会共同组织国内相关专家经过多次讨论,制订本版指南
一、定义MCL 是一种具有特定免疫表型和重现性遗传学异常的小至中等大小、 单形性成熟 B 细胞肿瘤,通常表达 CD5 和 SOX11,95%以上患者伴 有 CCND1 基因重排并导致 Cyclin D1 蛋白细胞核内高表达;患者以 老年男性为主,常侵犯结外部位,兼具侵袭性淋巴瘤疾病进展迅速和 惰性淋巴瘤不可治愈的特点
二、诊断、鉴别诊断、分期和预后(一)诊断1
临床特点:中位发病年龄约 60 岁,男女比例为 2~4 :1
诊断时 80%以上患者处 于疾病晚期(Ann Arbor III~ IV 期),表现为淋巴结肿大、脾肿大及 骨髓或外周血受累,其他常见的结外受累部位为胃肠道和韦氏环
组织形态学特点:MCL 多呈弥漫性、结节状或套区型生长
典型的 MCL 常由形态单一、 小到中等大小淋巴细胞构成,核轻度不规则,染色质浓聚、核仁不明 显,细胞质较少
部分病例可出现单核样 B 细胞或浆细胞性分化
病 灶微环境中多有滤泡树突细胞增生及 T 细胞浸润,玻璃样变性小血管 增生和上皮样组织细胞增生也很常见
不同病例的核分裂数差异较大
10%~15% 的 MCL 细胞形态呈"侵袭性变型",侵