2025淋巴浆细胞淋巴瘤华氏巨球蛋白血症诊断与治疗中国指南

2025 淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症诊断与治疗中国指南（最全版）淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症（lymphoplasmacytic lymphoma/Waldenstr m macroglobulinemia , LPL/WM ） 是一种 少见的惰性成熟 B 细胞淋巴瘤，在非霍奇金淋巴瘤中所占比例＜2%。 自《淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症诊断与治疗中国专家共识 （2025 年版）》发布以来，我国医务工作者对该病的认识逐渐提高。近年来，LPL/WM 发病机制、诊断和治疗均取得较大进展，为进一步 促进我国LPL/WM 法律规范化诊疗，提高我国 LPL/WM 患者疗效，经国 内相关专家讨论，制定本指南。一、定义LPL 是由小 B 淋巴细胞、浆样淋巴细胞和浆细胞组成的淋巴瘤，常常 侵犯骨髓，也可侵犯淋巴结和脾脏，并且不符合其他可能伴浆细胞分 化的小 B 细胞淋巴瘤诊断标准。LPL 侵犯骨髓同时伴有血清单克隆性 IgM 丙种球蛋白时诊断为 WM 。90%~95% 的 LPL 为 WM ，仅小部分 LPL 患者分泌单克隆性 IgA、IgG 成分或不分泌单克隆性免疫球蛋白, 诊断为非 WM 型 LPL。由于非 WM 型 LPL 所占比例低，相关讨论较 少，治疗部分仅探讨 WM 的治疗，非 WM 型 LPL 的治疗参照 WM 进 行。二、诊断、分期、预后和鉴别诊断(一)WM 诊断标准1. 血清中检测到单克隆性 IgM (不论数量)。2. 骨髓中浆细胞样或浆细胞分化的小淋巴细胞呈小梁间隙侵犯(不论 数量)。3. 免疫表型：CD19 (+ ), CD20 (+ ), sIgM (+ ), CD5 (-), CD10 (-) , CD22 (+ ), CD2 3 (-) , CD25 (+ ), CD27 (+ ), FMC7 (+ ),通常 CD38 和(或)CD138 (+ )，而 CD103 (-)。 但是，10%~20% 的患者也可表达 CD5、CD10或 CD23。4. 除外其他已知类型的淋巴瘤。5. 90% 以上 WM 发生 MYD88 L265P 突变，但 MYD88 L265P 突变 不是 WM 特异性突变，也可见于其他小 B 细胞淋巴瘤、弥漫大 B 细 胞淋巴瘤等。(二)鉴别诊断1.与 IgM 型意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS )、多发性骨髓瘤(MM )等鉴别：（1）IgM 型 MGUS : IgM 型 MGUS 的诊断标准：①有血清单克隆 IgM 蛋白；②骨髓中无淋巴浆/浆细胞浸润；③无其他 B 淋巴细胞增 殖性疾病的证据；④无相关器官或组织受损的证据，如淋巴瘤浸润所 致的贫血、肝脾肿大、高黏滞血症、系统性症状或淋巴结肿大，以及 浆细胞疾病所致的溶骨性损害、高钙血症、肾功能损害或贫血...