2025 肝内窦前性非肝硬化性门静脉高压症的讨论进展（全文）肝硬化是导致门静脉高压症的最常见病因，占 80%~85%［1］，当出现门静 脉高压的症状和体征，但生化、影像学或组织学无肝硬化证据时的一组疾 病，被称为非肝硬化性门静脉高压症［2-3］。通常以肝小叶内的肝窦为分界， 临床上非肝硬化性门静脉高压症可分为肝窦前性非肝硬化性门静脉高压 症和肝窦后性非肝硬化性门静脉高压症，前者又包括肝前性如肝外门静脉 堵塞和门静脉血栓等）和肝内窦前性仗叫寺发性非肝硬化性门静脉高压症、 门静脉肝窦血管性疾病和先天性肝纤维化等）［4，具有门静脉高压突出但 肝静脉压力梯度（HVPG）正常或轻微异常的临床特点。本文着重对常见的 肝内窦前性非肝硬化性门静脉高压的临床诊治要点及进展进行阐述，期待 有助于提高临床医生对该类疾病的认识。1 特发性非肝硬化性门静脉高压症治疗以延缓门静脉高压进展为主，远期 预后较肝硬化好特发性非肝硬化性门静脉高压症（INCPH）又称门静脉纤维化、肝内门静脉 硬化症，是在没有肝纤维化/肝硬化或其他可能导致门静脉高压进展的潜在 肝脏疾病仗病毒性肝炎、脂肪性肝炎等病因），以门静脉高压及相关症状 为主要表现的一种疾病类型［5］。目前病因不明确，慢性或复发性感染、药 物或毒物暴露、免疫性疾病、遗传性疾病和高凝状态被认为和 INCPH 相 关，建议根据病史、临床特征、影像学和实验室特征认真考虑这些疾病的可能。INCPH 的主要临床特征为门静脉高压症状重，而肝功能受损较轻［7-8］, 主要表现为脾肿大、脾功能亢进、食管静脉曲张、非恶性腹水、门体侧支 循环开放，HVPG 轻度升高，INCPH 患者发生胃食管静脉曲张破裂继发 出血的发生风险高达 50%［9］，较少出现肝性脑病、肝肾综合征等并发症 ［10］。在大部分 INCPH 患者中，反映肝损伤及合成功能的血清学指标如 血清转氨酶、碱性磷酸酶和血清胆红素的水平正常或轻度升高。然而，也 有部分患者可能完全无症状，通过影像学检查或内镜手术下偶然发现［11］。肝穿刺活检是明确 INCPH 诊断的金标准°INCPH 典型的组织学病变包括 闭塞性门静脉病变、结节性再生性增生和不全间隔肝硬化［10］。闭塞性门 静脉病变被认为是 INCPH 的标志，70%患者会出现，特点是门静脉分支 壁纤维化和不规则增厚，随后出现管腔偏心性狭窄、闭塞，门静脉主干或 左右分支出现堵塞性血栓，门静脉消逝［12］。结节性再生性增生的特点是 中央静脉周...
