2025风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎诊断和治疗指南

风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎诊断和治疗指南中华医学会风湿病学分会1 风湿性多肌痛风湿性多肌痛(polymyalgia rheumatica，PMR)是以颈、肩胛带和骨盆带肌肉痛苦、晨僵伴有发热、红细胞沉降率(ESR)升高等全身反应的一种综合征。好发于50岁以上的老年人，50岁以下发病少见，随年龄增长发病渐增多，女性较男性多2-2.5倍。国外报道PMR发病率为(20.4-53.7)／10万。70岁以上发病率高达112.2／lO万，我国虽无流行病学调查资料，但临床并不少见。PMR主要症状为四肢及躯干肌肉痛苦和僵硬，尤以肩胛带肌和骨盆带及颈肌痛苦和僵硬较重，可伴有全身反应如发热、贫血、ESR明显增快等。PMR病因不明，一般为良性过程，有家族聚集发病趋势。1.1 临床表现1.1.1 症状与体征1.1.1.1 一般症状：全身症状包括全身酸痛、不适、乏力、消瘦、失眠、发热，以低热为主，少数也可高热，可突然起病，亦可隐袭起病，历时数周或数月。1.1.1.2 典型症状：颈肌、肩肌及髋部肌肉僵痛，严重者不能起床，上肢抬举受限，下肢不能抬举，不能下蹲，上下楼梯困难等，部分患者痛苦较剧以至不能翻身和深呼吸，肌痛多对称性分布，也可单侧或局限于某一肌群。但这些症状与多发性肌炎不同，活动困难并非真正肌肉无力，而是肌肉酸痛所致。如长期得不到确诊治疗者，关节肌肉活动障碍，晚期可进展为肌肉萎缩。关节主动和被动运动困难。也可累及肢带肌肌腱附着部，有些也可出现腕及指间关节痛苦和水肿，甚至出现胸锁、肩、膝或髋关节的一过性滑膜炎。1.1.2 辅助检查①可有轻至中度正细胞正色素性贫血。②ESR显著增快(40 mm/ h，魏氏法)；c反应蛋白(CRP)增高，且与病情活动性相平行。③肝酶可轻度升高，但反映横纹肌炎症的血清肌酶多在正常范围内。④血清白细胞介素(IL)-6水平升高。⑤肌电图和肌活检无炎性肌病的依据。⑥抗核抗体和其他自身抗体及类风湿因子一般为阴性。⑦B超、磁共振成像(MRI)检查可发现肩膝或髋关节滑膜炎，MRI显示肩峰下/三角肌下滑膜炎是肩最常见的损伤。1.2 诊断要点PMR主要依据临床经验排除性诊断，一般老年人有不明原因发热，ESR和(或)CRP、血清IL-6升高和不能解释的中度贫血，伴有肩背四肢痛苦。活动障碍，在排除类风湿关节炎(RA)、肌炎、肿瘤、感染等其他疾病后要考虑PMR诊断。B超和MRI检查有助于PMR诊断。1.2.1 诊断标准满足以下3条标准可以作出诊断：①发病年龄≥50岁；②两侧颈部、肩胛部或及骨盆部肌痛晨僵；③EsR≥40mm/lh或小剂量糖皮质激素有效。满足①和②...