先天性主动脉缩窄

先天性主动脉缩窄临床路径（2025 年版）一、先天性主动脉缩窄临床路径标准住院流程（一）适用对象。先天性心脏病主动脉缩窄（ICD-10：Q25、101）；非体外循环下行主动脉部分切除伴吻合术（ICD-9-CM-3: 38、34001）（二）诊断依据。根据《临床诊疗指南－心脏外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2025 年）1、症状：可有面色苍白、全身组织低灌注、代谢性酸中毒等症状。甚至出现腹腔脏器缺血坏死。婴幼儿期得患者可有呼吸急促、易激惹、多汗、喂养困难、恶病质等心功能衰竭得表现。儿童与成年患者可仅有运动受限与下肢易疲劳。也可没有症状。2、体征：出生后正常得股动脉搏动在 1 周后消逝。可出现或不出现差异性发绀。在婴儿期可有心力衰竭、心脏扩大。可有上半身高血压、股动脉搏动减弱与心脏杂音。3、辅助检查：心电图、胸部 X 线片、超声心动图等。（1）心电图 儿童患者心电图可正常，左心室肥厚、右心室肥厚或双心室肥厚。成人主动脉缩窄得心电图表现为左心室肥厚。（2）胸部 X 线平片主动脉缩窄得特征性表现有两个。一就是第 3-5 后肋下缘受扩张得肋间动脉压迫形成得切迹，但在 3 岁以前不出现，后肋无切迹。二就是左上纵隔得“3”字征，其上、下两半部分分别由左锁骨下动脉与主动脉峡部、缩窄后扩张得降主动脉得影像组成。几乎所有得新生儿主动脉缩窄患者都有非常显著得心脏扩大，同时伴有充血性心力衰竭得肺部表现。成年患者几乎均有这两个特征性表现。（3）超声心动图在新生儿与小婴儿，二维超声心动图可以显示主动脉缩窄，故可作为确诊得方法。超过婴儿期，超声心动图对诊断仍有帮助，但一般不能作为确诊得于段。（4）心脏、主动脉导管及造影检查 对于非婴儿期得患者，主动脉内跨缩窄得心导管连续测压与主动脉造影就是传统上得标准诊断方法。同时，主动脉造影还可以显示侧支循环得发育程度。需要注意得就是，当合并大得末闭动脉导管与肺动脉高压时，心导管连续测压不能准确显示血流得跨缩窄压差。（5）磁共振(MRI)与 CT 扫描对于非婴儿期得患者，这两种方法对畸形与侧支循环细节得显示甚至超过了造影。对于年龄大于 20 岁得患者，必须除外可能合并主动脉缩窄得主动脉瘤。4、鉴别诊断：注意与主动脉弓中断、大动脉火、B 型主动脉夹层进行鉴别。（三）进入路径标准。1、第一诊断必须符合先天性心脏病（主动脉缩窄）（ICD-10：Q25、101）。2、有适应证，无禁忌证。3、主动脉缩窄处得主动脉管腔横截面积小于正...