第1页共10页编号：时间：2021年x月x日书山有路勤为径，学海无涯苦作舟页码：第1页共10页弥漫性肺（间质）疾病诊断思路广州呼吸疾病研究所杨劲松弥漫性肺疾病（DPLD），以往称为弥漫性肺间质疾病（DILD），是一组是以肺泡壁为主要病变的疾病群。临床上DPLD所指“肺间质”的含义不仅是指解剖学的肺泡间质，还包含肺泡上皮细胞、血管内皮细胞等肺实质部分。DILD（弥漫性间质性肺病）是由1975年美国第18届ASPEN肺科研讨会为了征集课题而使用的名称，目前被认为已经不能准确反映这类疾病的特点。DILD正逐渐被DPLD（DiffuseParenchymalLungDisease弥漫性实质性肺疾病）所代替。目前DPLD/DILD诊治困难的原因有以下几方面：对DILD的起源及名称的变迁不了解；相关的名称不统一，如类似名称有：DIP、CFA、IPF、IIP等；不断有新的疾病纳入其中：BOOP、DPB、NSIP等；我国尚无相应的诊疗指南；相当一部分疾病目前无特异性治疗或疗效不佳。因此，临床上应如何建立弥漫性肺疾病诊断思路，对这类疾病的诊断、治疗以及预后的判断有重要的意义。第2页共10页第1页共10页编号：时间：2021年x月x日书山有路勤为径，学海无涯苦作舟页码：第2页共10页〖分类〗弥漫性肺疾病（DPLD）包括了多种病因明确或病因未明的疾病：/一、病因明确的弥漫性肺疾病：•职业（一）、环境相关的ILD：无机粉尘(矽肺、石棉肺、煤工尘肺及慢性铍肺等)、有机粉尘、外源性过敏性胞泡炎、空调－湿化器肺等、有害气体、／烟雾(二氧化硫、氮氧化物、金属氧化物、硬质合金熔炼烟雾、烃化氧化物、二异氰甲苯和热原树脂等)（二）、药物／治疗相关的ILD：抗肿瘤药物(博莱霉素、丝裂霉素、白消胺、氨甲碟呤等)、心血管药物(胺磺酮、肼苯达嗪等)、抗生素及化学药物相关的ILD(呋喃妥因、水拨扬酸偶氮磺胺吡啶等)、口服避孕药物、违林药物(海洛因、阿片)、非甾体类抗炎制剂、口服降糖药物、抗痉挛药(大仑丁、酰胺咪嗪)（三）其他理化因素：高浓度氧疗、放射线照射、误服百草枯、其它(青霉胺、秋水仙碱、金制剂、三环类抗抑郁药、美散痛、中药柴胡)（四）肺感染相关的ILD：血行播散性肺结核、卡氏肺囊虫病、病毒性肺炎（五）慢性心脏疾病相关的ILD：左心室功能不全、左至右异常分流（六）ARDS恢复期（七）癌性淋巴管炎（八）慢性肾功能不全相关的ILD（九）移植物排斥反应相关的ILD二、病因未明确的弥漫性肺疾病：（一）、原发性肺疾病的ILD特发性间质性肺炎(idiopathicinterstitialpneumoniaIIP)：特发性肺纤维化／普通型间质性肺炎(IPF／UIP)急性间质性肺炎(AIP)特发性非特异性间质性肺炎(iNSIP)特发性脱屑型间质性肺炎／呼吸性细支气管炎间质性肺病(DIP／RBILD)闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)（二）结节病（三）肺淋巴脉管平滑肌瘤病(LAM)（四）胶原血管病相关的ILD：RA、PSS、SLE、PM／DM、Siogren综合征、MCTD、AS(强直性脊椎炎)（五）肺血管炎相关的ILD第3页共10页第2页共10页编号：时间：2021年x月x日书山有路勤为径，学海无涯苦作舟页码：第3页共10页（六）Wegener肉芽肿（七）Churg-Strauss综合征（八）微小多血管炎(MPA)（九）坏死性结节样肉芽肿病(NSG)（十）淋巴增殖性疾病相关的ILD：淋巴细胞间质性肺炎(LIP)、淋巴瘤样肉芽肿（十一）遗传性疾病相关的ILD家族性肺纤维化结节性硬化病神经纤维瘤病Hermansky-Pudlak综合征Nieman-Pick病Gaucher病Weber-Christian病（十二）其它ILD免疫母细胞性淋巴结病支气管中心性肉芽肿（十三）Langerhans组织细胞增生症(LGH)（十四）淀粉样变性而以往所谓的“IPF”与DILD的关系大致可归纳为：1)IPF代表病因不明的ILD；2）IPF相当于IIP（IdiopathicInterstitialPneumonia特发性间质性肺炎）。〖病理及病理生理〗DPLD中的肺间质与解剖学中肺间质概念的区别：DPLD中的肺间质的含义不仅是指解剖学的肺泡间质，还包含肺泡上皮细胞、血管内皮细胞等肺实质部分，既往临床医生判断是否弥漫性肺疾病的主要依据来自放射影像学资料，如X光照片提示肺部病变主要为网格状阴影，则判断病变部位位于肺间质。DPLD最终共同的病理改变不仅局限在肺泡壁，还波及肺泡腔和细支气管等，主要表现为：细支气管和肺泡...
