性早熟诊疗指南性早熟诊疗指南（试行）（试行）一、定义一、定义性早熟（性早熟（precociouspubertyprecociouspuberty）是指男童在）是指男童在99岁前，岁前，女童在女童在88岁前呈现第二性征。按发病机理和临床表现岁前呈现第二性征。按发病机理和临床表现分为中枢性（促性腺激素释放激素依赖性）性早熟和分为中枢性（促性腺激素释放激素依赖性）性早熟和外周性（非促性腺激素释放激素依赖性）性早熟，以外周性（非促性腺激素释放激素依赖性）性早熟，以往分别称真性性早熟和假性性早熟。中枢性性早熟往分别称真性性早熟和假性性早熟。中枢性性早熟（（centralprecociouspuberty,CPPcentralprecociouspuberty,CPP）具有与正常）具有与正常青春发育类同的下丘脑青春发育类同的下丘脑--垂体垂体--性腺轴（性腺轴（HPGAHPGA）发）发动、成熟的程序性过程，直至生殖系统成熟；即由下动、成熟的程序性过程，直至生殖系统成熟；即由下丘脑提前分泌和释放促性腺激素释放激素（丘脑提前分泌和释放促性腺激素释放激素（GnRHGnRH），），激活垂体分泌促性腺激素使性腺发育并分泌性激素，激活垂体分泌促性腺激素使性腺发育并分泌性激素，从而使内、外生殖器发育和第二性征呈现。外周性性从而使内、外生殖器发育和第二性征呈现。外周性性早熟是缘于各种原因引起的体内性甾体激素升高至青早熟是缘于各种原因引起的体内性甾体激素升高至青春期水平，故只有第二性征的早现，不具有完整的性春期水平，故只有第二性征的早现，不具有完整的性发育程序性过程。发育程序性过程。二、病因二、病因（一）中枢性性早熟。（一）中枢性性早熟。1.1.中枢神经系统器质性病变，如下丘脑、垂体肿瘤或其他中枢中枢神经系统器质性病变，如下丘脑、垂体肿瘤或其他中枢神经系统病变。神经系统病变。2.2.由外周性性早熟转化而来。由外周性性早熟转化而来。3.3.未能发现器质性病变的，称为特发性中枢性性早熟（未能发现器质性病变的，称为特发性中枢性性早熟（idiopaidiopathicCPP,ICPPthicCPP,ICPP）。）。4.4.不完全性中枢性性早熟，是不完全性中枢性性早熟，是CPPCPP的特殊类型，指患儿有第二的特殊类型，指患儿有第二性征的早现，其控制机制也在于下丘脑性征的早现，其控制机制也在于下丘脑--垂体垂体--性腺轴的发动，性腺轴的发动，但它的性征发育呈自限性；最常见的类型为单纯性乳房早发育，但它的性征发育呈自限性；最常见的类型为单纯性乳房早发育，若发生于若发生于22岁内女孩，可能是由于下丘脑岁内女孩，可能是由于下丘脑--性腺轴处于生理性性腺轴处于生理性活跃状态，又称为“小青春期”。活跃状态，又称为“小青春期”。女孩以女孩以ICPPICPP为多，占为多，占CPPCPP的的80%-90%80%-90%以上；而男孩以上；而男孩则相反，则相反，80%80%以上是器质性的。以上是器质性的。（二）外周性性早熟。（二）外周性性早熟。1.1.按第二性征特征分类：早现的第二性征按第二性征特征分类：早现的第二性征与患儿原性别相同时称为同性性早熟，与与患儿原性别相同时称为同性性早熟，与原性别相反时称为异性性早熟。原性别相反时称为异性性早熟。2.2.常见病因分类常见病因分类2.12.1女孩女孩（（11）同性性早熟（女孩的第二性征）：见于遗）同性性早熟（女孩的第二性征）：见于遗传性卵巢功能异常如传性卵巢功能异常如McCune-AlbrightMcCune-Albright综合征、综合征、卵巢良性占位病变如自律性卵巢囊肿、分泌雌激卵巢良性占位病变如自律性卵巢囊肿、分泌雌激素的肾上腺皮质肿瘤或卵巢肿瘤、异位分泌人绒素的肾上腺皮质肿瘤或卵巢肿瘤、异位分泌人绒毛膜促性腺激素（毛膜促性腺激素（HCGHCG）的肿瘤以及外源性雌激）的肿瘤以及外源性雌激素摄入等。素摄入等。（（22）异性性早熟（男性的第二性征）：见于先）异性性早熟（男性的第二性征）：见于先天性肾上腺皮质增生症、分泌雄激素的肾上腺皮天性肾上腺皮质增生症、分泌雄激素的肾上腺皮质肿瘤或卵巢肿瘤，以及外源性雄激素摄入等。质肿瘤或卵巢肿瘤，以及外源性雄激素摄入等。2.22.2男孩男孩（（11）同性性早熟（男性第二性征）：见）同性性早...
