系统性血管炎系统性血管炎-临床诊治思路-临床诊治思路定义定义共同的临床表现共同的临床表现累及不同血管的鉴别表现累及不同血管的鉴别表现分类(分类(ChapelHill,93ChapelHill,93))临床诊断临床诊断治疗治疗定义定义血管壁内或全程炎症,导致血流改变,甚血管壁内或全程炎症,导致血流改变,甚至损害血管的完整性至损害血管的完整性可以累及一个或多个器官,累及一种或多可以累及一个或多个器官,累及一种或多种类型血管种类型血管血供丰富的器官受累明显,如肾脏、肺脏、血供丰富的器官受累明显,如肾脏、肺脏、大脑、胃肠道等大脑、胃肠道等容易感知的器官体征容易感知的器官体征更为明显更为明显皮肤:体表皮肤:体表中枢:神经感知中枢:神经感知肾脏:相对容易检测肾脏:相对容易检测到到肝脾、心脏等肝脾、心脏等病变可能波及全身病变可能波及全身定义定义共同的临床表现共同的临床表现累及不同血管的鉴别表现累及不同血管的鉴别表现分类(分类(ChapelHill,93ChapelHill,93))临床诊断临床诊断治疗治疗共同的临床表现共同的临床表现广泛的炎症所致的全身表现广泛的炎症所致的全身表现发热发热体重下降体重下降乏力等乏力等损伤的血管所供应的组织缺血损伤的血管所供应的组织缺血累及器官和血管不同,临床表现各异累及器官和血管不同,临床表现各异区分不同血管炎至关重要-鉴别征象区分不同血管炎至关重要-鉴别征象定义定义共同的临床表现共同的临床表现累及不同血管的鉴别征象累及不同血管的鉴别征象分类(分类(ChapelHill,93ChapelHill,93))临床诊断临床诊断治疗治疗血管炎鉴别征象血管炎鉴别征象皮肤粘膜皮肤粘膜肌肉骨骼和四肢肌肉骨骼和四肢周围神经周围神经呼吸道呼吸道肾脏肾脏胃肠道胃肠道中枢神经系统中枢神经系统血管血管----尽可能明确累及部位、受累血管种类和大小!尽可能明确累及部位、受累血管种类和大小!皮肤粘膜皮肤粘膜肌肉骨骼和四肢肌肉骨骼和四肢周围神经周围神经呼吸道呼吸道肾脏肾脏胃肠道胃肠道中枢神经系统中枢神经系统血管血管网状青斑网状青斑红斑红斑荨麻疹荨麻疹结节红斑结节红斑丘疹丘疹溃疡溃疡溃疡溃疡溃疡溃疡坏死坏死斑疹斑疹瘀点和瘀斑瘀点和瘀斑溃疡溃疡结节红斑结节红斑结节红斑结节红斑皮温改变皮温改变淤血和肿胀淤血和肿胀等等等等皮肤粘膜皮肤粘膜肌肉骨骼和四肢肌肉骨骼和四肢周围神经周围神经呼吸道呼吸道肾脏肾脏胃肠道胃肠道中枢神经系统中枢神经系统血管血管跛行跛行无力无力肌痛肌痛皮肤粘膜皮肤粘膜肌肉骨骼和四肢肌肉骨骼和四肢周围神经周围神经呼吸道呼吸道肾脏肾脏胃肠道胃肠道中枢神经系统中枢神经系统血管血管皮肤粘膜皮肤粘膜肌肉骨骼和四肢肌肉骨骼和四肢周围神经周围神经呼吸道呼吸道肾脏肾脏胃肠道胃肠道中枢神经系统中枢神经系统血管血管憋气憋气咯血咯血肺动脉高压肺动脉高压动脉瘤动脉瘤CTD合并DAH胸部X相F58,MPA合并DAHCTD合并DAH胸部CTCT:弥漫性出血性肺泡炎支气管镜下正常隆突支气管镜下隆突出血血性肺泡灌洗液HE×300肺组织活检HE×150ABCD皮肤粘膜皮肤粘膜肌肉骨骼和四肢肌肉骨骼和四肢周围神经周围神经呼吸道呼吸道肾脏肾脏胃肠道胃肠道中枢神经系统中枢神经系统血管血管高血压高血压尿沉渣异常尿沉渣异常蛋白尿蛋白尿坏死性肾小球肾炎坏死性肾小球肾炎皮肤粘膜皮肤粘膜肌肉骨骼和四肢肌肉骨骼和四肢周围神经周围神经呼吸道呼吸道肾脏肾脏胃肠道胃肠道中枢神经系统中枢神经系统血管血管腹泻,恶心或呕吐腹泻,恶心或呕吐腹痛腹痛出血出血肝酶升高肝酶升高皮肤粘膜皮肤粘膜肌肉骨骼和四肢肌肉骨骼和四肢周围神经周围神经呼吸道呼吸道肾脏肾脏胃肠道胃肠道中枢神经系统中枢神经系统血管血管头痛头痛视力改变,颅神经病变视力改变,颅神经病变中风中风癫痫癫痫意识改变或思维障碍意识改变或思维障碍皮肤粘膜皮肤粘膜肌肉骨骼和...