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慢性淋巴细胞白血病(初诊)临床路径VIP免费

慢性淋巴细胞白血病(初诊)临床路径_第1页
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慢性淋巴细胞白血病(初诊)临床路径(一)适用对象第一诊断为慢性淋巴细胞白血病(CLL)(ICD-10:C91.1)(二)诊断依据根据中国慢性淋巴细胞白血病工作组(cwCLL)及国际慢性淋巴细胞白血病工作组(iwCLL)制定的标准,包括:中国慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南(2018年版)(中华血液学杂志,2018,39:353-358.);B细胞慢性淋巴增殖性疾病诊断与鉴别诊断中国专家共识(2018年版)(中华血液学杂志,2018,39:359-365.)Guidelinesfordiagnosis,indicationsfortreatment,responseassessmentandsupportivemanagementofchroniclymphocyticleukemia(Blood,2018,131:2745-2760.)。主要诊断依据有1.外周血B淋巴细胞持续25X109/L。2.外周血涂片特征性的表现为小的、形态成熟的淋巴细胞显著增多,其细胞质少、核致密、核仁不明显、染色质部分聚集,并易见涂抹细胞;外周血淋巴细胞中不典型淋巴细胞及幼稚淋巴细胞V55%(典型CLL,后者比例V10%,$10%〜V55%时为伴幼稚淋巴细胞增多的CLL)。3•免疫分型:膜表面Ig弱阳性,呈K或入单克隆轻链型;CD5、CD19、CD23、CD43阳性;CD20、CD22弱阳性;FMC7、CD10阴性;免疫组织化学检测CyclinDI、S0X11阴性,LEF1阳性。根据流式细胞术检测的免疫表型积分(表1),典型CLL积分在4〜5分,0〜2分可排除CLL,而3分者需要排除其他类型B细胞慢性淋巴增殖性疾病。表1诊断CLL的免疫表型积分系统标记积分10CD5阳性阴性CD23阳性阴性FMC7阴性阳性sig弱阳性中等/强阳性CD22/CD79b弱阳性/阴性中等/强阳性(三)治疗方案的选择根据中国慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南(2018年版)(中华血液学杂志,2018,39:353-358.)及NCCNClinicalPracticeGuidelinesinOncology,ChronicLymphocyticLeukemia/SmallLymphocyticLymphoma,V1.2019。1.判断治疗指征:早期无症状的患者无需治疗,每2〜3个月随访1次;进展期患者需要治疗。治疗指征有(至少满足以下1个条件)。(1)进行性骨髓衰竭的证据,表现为贫血和(或)血小板减少进展或恶化。轻度的贫血或血小板减少而疾病无进展时可以观察。(2)巨脾(左肋缘下〉6cm)或进行性/有症状的脾大。(3)巨块型淋巴结肿大(最长直径〉10cm)或进行性/有症状的淋巴结肿大。(4)进行性淋巴细胞增多,如2个月内增多〉50%,或淋巴细胞倍增时间(LDT)V6个月。淋巴细胞计数230’109/L开始计算淋巴细胞倍增时间。(5)自身免疫性贫血和(或)血小板减少对皮质类固醇或其他标准治疗反应不佳。(6)至少存在下列一种疾病相关症状:①在以前6月内无明显原因的体重下降$10%;②严重疲乏(如ECOG体能状态22;不能工作或不能进行常规活动);③无感染证据,发热〉38.01,22周;④无感染证据,夜间盗汗〉1个月。(7)有症状或影响功能的结外病灶(如皮肤、肾脏、肺脏、脊柱等),尤其对症治疗不能缓解时;或白细胞过髙(如〉200X109/L)导致淤滞症状。2.若存在治疗指征可选择以下治疗:(1)治疗药物:包括苯丁酸氮芥、环磷酰胺(CTX)、氟达拉滨(F)、肾上腺糖皮质激素、利妥昔单抗(R)、伊布替尼等药物。(2)常用一线化疗方案:①苯丁酸氮芥单用方案:10mg/(m2・d),d1〜7,每28天1个疗程。②苯丁酸氮芥联合利妥昔单抗方案:10mg/(m2・d),d1〜7,利妥昔单抗375mg/m2,d1;每28天1个疗程。③氟达拉滨单用:F25mg/(m2・d),d1〜5,每28天1疗程。④FR方案:F25mg/(m2•d),d2〜4,利妥昔单抗375mg/m2,d1;每28天1个疗程,第2疗程开始利妥昔单抗500mg/m2,d1,F剂量同前。⑤FC方案:F25mg/(m2・d),dl〜3;CTX250mg/(m2・d),dl〜3,每28天1个疗程。⑥FCR方案:F25mg/(m2・d),d2〜4;CTX250mg/(m2•d),d2〜4,利妥昔单抗375mg/m2,dl;每28天1个疗程,第2疗程开始利妥昔单抗500mg/m2,dl,FC剂量同前。⑦减低剂量的FCR方案:F20mg/(m2・d),dl〜3;CTX150mg/(m2・d),其余同FCR方案。⑧大剂量甲泼尼龙土利妥昔单抗方案:甲泼尼龙lg/(m2・d),dl〜5,利妥昔单抗用法及用量同前,每28天l个疗程。⑨利妥昔单抗单用方案:利妥昔单抗375mg/m2,dl;每l〜2周l个疗程。⑩伊布替尼420mg/d,持续至疾病进展或不能耐受。药物剂量根据患者情况可适当调整。3.并...

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