布加综合症讲义VIP免费

Budd-ChiariSyndromeBCS布-加综合征或柏查综合征第一页，共三十六页。1845年，Budd最早描述了肝静脉血栓造成的肝肿大、腹水等临床症状1899年，Chiari详细描述了小肝静脉闭塞所致的类似临床症状国内外对布加综合征的定义并不统一目前多采用Ludwig提出的概念：发生在肝脏与右心房之间的肝静脉和（或）下腔静脉阻塞，及其所产生的相应临床表现统称为布加综合征第二页，共三十六页。全球性疾病，地域差别显著亚洲及南非地区发病率相对较高我国病变高发区主要集中在黄河中下游地区（江苏、河南、山东等地）第三页，共三十六页。：肝脏面横沟内门静脉、肝静脉、胆总管各自分出向左右侧的支干，再进入肝实质：肝左、中、右静脉汇入下腔静脉：尾状叶数支肝短静脉直接汇入下腔静脉第四页，共三十六页。国内发病主要以下腔静脉阻塞型为主存在地区性高发因素98%的病人来自偏远农村病因不明欧美国家以肝静脉血栓阻塞多见，有明确诱因第五页，共三十六页。目前BCS的病因尚未十分明确血栓形成学说隔膜形成学说其他因素第六页，共三十六页。大量临床资料说明，本病与血液的高凝状态有关，如真性红细胞增多症，阵发性睡眠血红蛋白尿，各种疾病产生的内毒素及外源性毒素（如含生物碱的植物及重金属）中毒，妊娠晚期或围生期和口服避孕药的妇女以及胃肠道的急慢性疾病等，发生BCS的相对危险值明显增高。近年来多数学者赞同这一学说。第七页，共三十六页。日本，印度，南非和我国的病例资料中，隔膜性BCS占总病例数的1/3-2/3。不少学者认为病变隔膜发生部位固定，组织学结构与下腔静脉壁相似等可能是胚胎发育异常所致。但多数学者认为此等发育异常只是血栓形成的参与因素。第八页，共三十六页。1）下腔静脉的原发性肿瘤，外伤及介入性检查损伤或异物等。2）肝脏肿瘤，脓肿，血肿，囊肿，肝结核，肝梅毒，树胶样肿，腹膜后肿瘤等压迫肝静脉或肝段下腔静脉，亦可引起BCS。3）：某些胶原性疾病，化学，放射性损伤，过敏性血管炎，特发性坏死性肉芽肿性血管炎，白塞综合征等。第九页，共三十六页。食欲不振，恶心、呕吐腹胀、腹水肝、脾肿大黄疸腹壁浅静脉曲张消化道出血、肝昏迷乏力、气喘、心悸双下肢水肿双下肢静脉曲张、色素沉着、溃疡腹壁浅静脉曲张肝、脾肿大第十页，共三十六页。USCTMRECTDSA第十一页，共三十六页。快速，无创，经济，可多角度探查，已经成为布加综合征的首选检查方法第十二页，共三十六页。下腔静脉膜性阻塞箭头所示下腔静脉节段性阻塞箭头所示第十三页，共三十六页。影像学特点：1.肝脏普遍增大、饱满，尾状叶增大2.增强扫描肝实质呈斑片状不均匀强化3.下腔静脉变细、截断，有时可见管腔内充盈缺损4.第二肝门肝静脉会合处截断或肝静脉全程不显影5.奇静脉及半奇静脉扩张第十四页，共三十六页。1.肝脏饱满，尾状叶增大2.增强扫描肝实质呈斑片状不均匀强化第十五页，共三十六页。下腔静脉节段性闭塞，管腔内可见充盈缺损第十六页，共三十六页。第二肝门肝静脉会合处闭塞，腔内血栓形成第十七页，共三十六页。奇静脉及半奇静脉扩张半奇静脉第十八页，共三十六页。DSA：诊断布加综合征的金标准！第十九页，共三十六页。临床表现依血管受累数量，程度和阻塞的病理性质而不同。根据发病时间，临床表现等，又可分为1.急性型2.亚急性型3.慢性型第二十页，共三十六页。多为肝静脉完全阻塞引起，阻塞始于肝静脉开口部，病变多为血形成，可急剧蔓延到IVC。起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心，呕吐，腹胀，腹泻，酷似暴发性肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多数有黄疸，脾大少见，腹水增长迅速，同时可有胸腔积液。暴发性者，可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，多数迅速死亡。第二十一页，共三十六页。多为肝静脉和IVC同时或者相继受累，顽固性腹水，肝大，下肢肿胀多同时存在，继而出现腹壁，腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方向向上，为BCS的重要特征。黄疸，脾大仅见于1/3的患者，且为轻度或中度。不少患者腹水形成急剧而持久，严重者出现腹腔间隔室综合征，引起全身生理紊乱。腹腔压...