caroli病CT诊断VIP专享VIP免费

Caroli病CT诊断胜利油田中心医院CT检查科2013-8-29概述Caroli病又称交通性海绵状肝内胆管扩张症、肝内胆管先天性扩张为常染色体隐性遗传性疾病，胚胎发育过程中胆管发育异常所致以肝内胆管的囊状扩张为其特征，病变范围可累及肝脏一个段、叶甚至整个肝脏临床少见胜利油田中心医院CT检查科2013-8-29最早由Vechell和Stevens及McWhorter分别于1906年和1939年就报道过此种病例1958年Caroli等对此病的特征性表现首次进行了详细描述，故此命名胜利油田中心医院CT检查科2013-8-29Caroli等最初描述有以下4点：节段性肝内胆管扩张为特点伴发肝内胆管结石及胆管炎不伴有门脉周围纤维化、肝硬化及门脉高压常伴有肾脏小管的扩张或其他形式的肾脏囊性疾病胜利油田中心医院CT检查科2013-8-29临床该病临床症状不典型可起病于任何年龄，临床上以青少年居多，主要表现为右上腹疼痛、发热、黄疸、肝脾肿大等，部分病例表现为Charcot三联症胜利油田中心医院CT检查科2013-8-29病理肝内胆管单个、多个圆形或梭形膨大，扩张胆管走行迂曲，呈“蛇游动形”，近肝门部胆管因分支众多，可呈丛状或树枝状“囊肿”上端与肝内胆管相通，下端胆管无扭曲、狭窄有伴行门脉，为其特征性改变明显的肝内胆管扩张，形似多囊肝，二者的不同在于囊内液体的成分2013-8-29胜利油田中心医院CT检查科病理Ⅰ型（单纯型）：单纯肝内胆管扩张，周围肝实质正常，不影响门脉系统；常伴有胆管结石、胆管炎及肝脓肿Ⅱ型（汇管区周围纤维化型）：多半有先天性肝脏纤维化，表现为肝内末端胆管扩张伴胆小管增生，门脉间隙区和肝小叶周围广泛纤维化，引起明显的肝脏纤维化和门脉高压不伴有结石或胆管炎两型均可伴有肾小管扩张和髓质海绵肾文献报道国内以Ⅰ型为主2013-8-29发病机理完全或部分的由肝板的重塑停止或紊乱引起胚胎发育时肝板围绕中央静脉呈放射状排列，形成肝小叶，胎儿后期逐渐演变为单层肝细胞。以后发育为双层板状结构并发育为原始肝内胆管。吸收重塑时形成包绕门脉的网状胆管系统，吸收重塑的停止或紊乱导致肝内胆管的发育停滞在胚胎水平，膨大的原始胆管残存，呈囊样改变。肝板重塑的顺序从肝门向周围进行，先发育为肝脏大的胆管，然后肝段胆管，最后为胆小管。胜利油田中心医院CT检查科2013-8-29Ⅰ型是近端大的肝内胆管的肝板重塑停止或紊乱Ⅱ型为近端肝内胆管和远端细小的肝内胆管的肝板重塑停止，后者导致纤维化发生重塑不同阶段的肝板发育异常所致的先天性肝纤维化和Caroli病可单独或合并存在，这些疾病是以不同程度的胚胎肝内胆管的持续存在、纤维化、肝内胆管扩张为特征，如果重塑影响到整个肝脏胆管树，即发展为Caroli综合症胜利油田中心医院CT检查科2013-8-29CT表现肝脏形态正常或体积略增大肝内胆管呈多发性、节段性、大小不等囊状扩张，分布以肝脏外围和右叶为主，少数可累及整个肝脏有小胆管与扩张胆管相连“中心点征”，为此病较特征性的表现，病理基础为门脉分支被先天发育异常的胆管包绕所致扩张的胆管内可见小结石，胆管壁可增厚，少数病人合并肝脓肿，膈下脓肿等；Ⅱ型病例，可见肝硬化及门脉高压表现胆囊及胆囊管未见受累胜利油田中心医院CT检查科2013-8-29胜利油田中心医院CT检查科2013-8-29胜利油田中心医院CT检查科2013-8-29胜利油田中心医院CT检查科2013-8-29Ⅰ型2013-8-29胜利油田中心医院CT检查科Ⅰ型男，18岁，Ⅱ型伴髓质海绵肾中心点征男，5岁，Ⅱ型伴髓质海绵肾鉴别诊断多发性肝囊肿圆形、均匀水样密度分布无规律彼此不相通、与胆管不通无中心点征一般不并发胆管结石、胆管炎胜利油田中心医院CT检查科2013-8-292013-8-29胜利油田中心医院CT检查科胆管癌或胆管结石所致肝内胆管扩张有责任病灶，肝门区的软组织结节、肿块或阻塞胆管的结石扩张的胆管呈枯枝样无中心点征胜利油田中心医院CT检查科2013-8-292013-8-29胜利油田中心医院CT检查科男，77岁同一病例原发性硬化型胆管炎胆管壁不规则增厚肝内外胆管均扩张扩张程度相对较轻，非囊性常显示肝内胆管各自孤立的梗阻2013-8-29胜利油田...