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易栓症与妊娠VIP免费

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易栓症与妊娠易栓症不是单一疾病,而是指由于抗凝蛋白、凝血因子、纤溶蛋白等的遗传或获得性缺陷或存在获得性危险因素而容易发生血栓栓塞的疾病或状态[病因]其病因分为遗传性和获得性两类【2】。一、遗传性因素遗传性易栓症是常染色体显性遗传病,是因遗传性抗凝血因子或纤溶活性缺陷而易发生血栓的一类疾病。1、因子VLeiden(FVL)突变FVL突变是遗传性易栓症中最常见的类型。因子V基因中第506位的精氨酸(Arg)被谷氨酰胺(Gin)取代,导致FVa不易被裂解失活。突变后的FVa—方面能继续表达促凝活性,另一方面却对活化蛋白C(APC)的裂解作用大大降低,从而产生活化蛋白C抵抗(APCR)。APCR是由于APC不能有效水解和灭活FVa和FVIIa,使得凝血酶生成过多,导致体内高凝状态,胎盘微血栓形成,胎盘梗死等等,最终增加胎儿生长受限、胎死宫内、妊娠期高血压疾病、胎盘早剥等的危险性。2、凝血酶原G20210A突变凝血酶原(prothrombin,PT)G20210A突变发生率仅次于FVL突变。PT是肝脏合成的维生素K依赖性凝血因子。PT基因3’末端非翻译区20210位点核苷酸发生G-A突变,此区可能在基因表达中起调控作用,它可能增强了PT基因的转录或翻译效率,或是使转录的mRNA稳定性增强,导致PT浓度与活性增高。PT在促凝血酶复合物的催化下变为具有活性的凝血酶,后者是凝血过程中的促凝、抗凝及纤溶系统平衡的关键角色,它将纤维蛋白原变成纤维蛋白单体,交联成网,形成血栓。又可与血管内皮细胞的血栓调节蛋白(TM)结合,激活蛋白质C抗凝系统。该突变的发生率在不良妊娠结局的妇女中为10%左右,与原因不明复发性流产、妊娠期高血压疾病、胎盘早剥和胎儿生长受限的发生密切相关。3、遗传性抗凝血酶缺乏症抗凝血酶(AT)是肝脏、血管内皮细胞和巨核细胞产生的。AT是凝血酶的主要抑制物,它与肝素结合后引起构型改变,以其暴露的精氨酸与因子Xlla、Xia、Xa、IXa、VIIa、IIa的丝氨酸残基结合使之失活。导致AT缺乏的基因突变超过180余种。AT缺乏分两型:I型为AT含量及活性降低;II型为AT含量正常但功能降低。两种类型都导致抗凝血酶活性不同程度的降低。AT缺乏的妇女中高达70%在此期间有血栓形成,且流产及死胎的风险均明显增高⑶。4遗传性蛋白C(PC)、蛋白S(PS)缺乏症PC和PS均是由肝脏合成的维生素K依赖性糖蛋白。PC是无活性的酶原,当被内皮细胞表面的凝血酶和血栓调节蛋白复合体激活后成为活化蛋白C(APC),使PC的活化增加2万倍。PS是APC发挥抗凝作用的重要辅助因子,在协同因子PS存在时,APC通过选择性地降解Va和VIIIa,使二者失活,发挥抗凝作用。PS或PC缺乏者在妊娠期及产褥期血栓的发生率是10%~19%【4】在正常妊娠和妊娠并发症中PC或PS缺乏的发生率分别为1%和7%【5】,可导致反复自然流产。5、异常纤维蛋白原血症纤维蛋白原(fibrinogen,Fg)是一种糖基化蛋白,其P链基因有多个突变位点。许多学者认为,纤维蛋白原基因多态性可引起血浆纤维蛋白原水平增高,是易栓性疾病的独立危险因素【6】。其病理机制可能为:(1)Fg通过转变为纤维蛋白,结合低密度脂蛋白,刺激血管平滑肌细胞增生,直接促进动脉粥样硬化的形成;血浆Fg浓度升高可增强血小板的粘附和聚集,导致血栓形成。(2)Fg的异常分布:由于胎盘绒毛间隙纤维蛋白的沉积,蜕膜血管纤维素样坏死,使胎盘灌注量下降。(3)高浓度Fg在短时间内可以刺激内皮细胞和(或)血管壁其它细胞大量合成、分泌PAI-1,导致纤溶活性下降,血栓形成,官腔闭塞【7】。6、纤溶酶原活化抑制物-1(PAI-1)增多PAI-1是tPA的抑制物,主要血管内皮细胞合成,存在于血浆中和血小板上是血液循环中抑制纤溶活性的主要物质,属于丝氨酸蛋白酶抑制剂超家族其水平升高导致纤溶活性降低,凝血过程增强。PAI-1基因突变与多种血栓栓塞性疾病的发生密切相关,在妊娠早中期合体滋养细胞侵入子宫螺旋动脉,重塑血管,大量的纤维蛋白或类纤维蛋白沉积于小动脉壁内,而滋养细胞溶解纤维蛋白的能力降低,可引起胎盘微血栓形成、胎盘功能不良,导致妊娠期高血压疾病、FGR等病理妊娠。7、亚甲基四氢叶酸还原酶(MTHFR)C677T突变和高同型半胱氨酸血症高同型半胱氨酸是由同型半胱氨酸(Hey)代谢所需酶基因变异C67...

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