巨淀粉酶血症VIP免费

Definitionofmacroamylasemia巨淀粉酶血症是指血清中存在一种分子量异常大的淀粉酶复合物，这种复合物具有淀粉酶的活性，但不能通过肾滤排出，而表现为持久的高淀粉酶血症。巨淀粉酶血症不是一个独立的临床疾病，也无特异的临床表现。本症仅在血清学检验时才能识别，其临床意义目前尚不够清楚。Pathogenesis•正常淀粉酶的分子量为45000，属于低分子量蛋白，可由肾小球滤出，经肾小管再吸收。巨淀粉酶血症是由淀粉酶的巨大分子化，形成分子量达160000—200000的大分子淀粉酶复合体，难以由肾小球滤过，因此在血清内贮留而致高淀粉酶血症，而尿淀粉酶正常或降低。本症淀粉酶廓清率较低，淀粉酶肌酥廓清率比率也较低。导致淀粉酶巨大分子化的确切机制，Pathogenesis•目前已确认或推测的有：•①淀粉酶和免疫球蛋白（IgA、IgG)结合。•②淀粉酶与免疫球蛋白以外的血清蛋白结合，有人认为作为结合蛋白的可能有α1-anti-tripsin等，但其构造尚不够了解。•③和非蛋白性高分子（糖原?)结合。•④淀粉酶的重合，但详细机制尚待进一步研究。Pathogenesis•急性胰腺炎后发作•与小儿乳糜泻相关•AML和多发性骨髓瘤•LeukLymphoma.2002Aug;43(8):1705-7Pathogenesis•目前已确认或推测的有：•①淀粉酶和免疫球蛋白（IgA、IgG)结合。•②淀粉酶与免疫球蛋白以外的血清蛋白结合，有人认为作为结合蛋白的可能有α1-anti-tripsin等，但其构造尚不够了解。•③和非蛋白性高分子（糖原?)结合。•④淀粉酶的重合，但详细机制尚待进一步研究。diagnosis•长期持续存在的高淀粉酶血症者，肾功能正常而尿淀粉酶正常或降低应怀疑巨淀粉酶血症：如有血清淀粉酶与肌酐清除率比值（Cam／Ccr)的降低，则有助于本病之确诊。正常人（Cam／Ccr为3．1％±0．1％，而巨淀粉酶血症时可＜1％。•急性胰腺炎时Cam／Ccr比值明显升高，故Cam／Ccr检测有鉴别诊断价值。•在唾液型（S型)高淀粉酶血症时，Cam／Ccr比值亦降低，此时需用柱状色层分析法确定血清中有无巨淀粉酶存在。值得注意的是，吸收不良综合征、慢性胰腺炎和某些癌瘤等疾病，也可有巨淀粉酶血症的一过性出现，且与病情的恶化相一致，其发病机制也不甚清楚，但值得重视。•Inpatientswithpersistentserumamylaseelevationorhyperamylasemiawithnormalurineamylaseandlipaselevels,thediagnosisofmacromylasemiaissuggested.•JNatlMedAssoc.2008Nov;100(11):1359-61therapy•无需特殊治疗•抗生素？•并发症处理•Afewcasesofceliacpatientswithmacroamylasemiahavebeenpublishedinwhomthebiochemicaldisorderdisappearedaftertreatmentwithagluten-freediet.•CaseRepGastroenterol.2008Jun6;2(2):196-8.