特发性特发性膜性肾病治疗策略策略浙江大学医学院附属第一医院肾脏病中心陈江华2012
07南昌2012
08特发性膜性肾病特发性膜性肾病临床及病理特点病理:肾小球上皮细胞下免疫复合物沉积,导致毛细血管基底膜弥漫性增厚
60%表现为肾病综合征,约1/3自发缓解1/3肾功能稳定,1/3发生肾功能不全Fervenza,F
ClinJAmSocNephrol2008;3:905-919光镜:基底膜增厚,钉突形成,无系膜细胞增生免疫荧光:IgG和C3沉积电镜:上皮下电子致密物沉积GlassockRJ
NEnglJMed2009病理特点病理特点--上皮下免疫复合物沉积A循环免疫复合物沉积B原位免疫复合物形成(循环抗体和足细胞自身抗原结合)C外源性抗原抗体复合物结合至毛细血管壁足细胞受损机制足细胞受损机制上皮下免疫复合物的形成上皮下免疫复合物的形成补体激活补体激活C5b-9C5b-9膜攻击复合物形成膜攻击复合物形成足细胞受损及病理改变足细胞受损及病理改变BB细胞的增殖及活细胞的增殖及活化化特发性膜性肾病发病机制特发性膜性肾病发病机制临床表现特点临床表现特点肾综:肾综:70%-80%70%-80%高血压:高血压:13%-55%13%-55%肾静脉血栓形成:肾静脉血栓形成:4%-52%4%-52%,腰痛、,腰痛、血尿、肾功能异常血尿、肾功能异常肾功能突然恶化:低血容量,肾功能突然恶化:低血容量,肾静脉血栓形成肾静脉血栓形成膜性肾病自然病程膜性肾病自然病程蛋白尿持续肾功能稳定1/31/31/3自发缓解进行性发展肾功能不全CR,PR,NR的十年肾生存率比较90%50%100%Troyanov,CattranetalKI2004控制蛋白尿是改善预后,减少ESRD发生的重要措施特发性膜性肾病治疗策略特发性膜性肾病治疗策略对症治疗并发症治疗分级治疗原则免疫抑制