特发性特发性膜性肾病治疗策略策略浙江大学医学院附属第一医院肾脏病中心陈江华2012.06.07南昌2012.09.08特发性膜性肾病特发性膜性肾病临床及病理特点病理：肾小球上皮细胞下免疫复合物沉积，导致毛细血管基底膜弥漫性增厚。60%表现为肾病综合征，约1/3自发缓解1/3肾功能稳定，1/3发生肾功能不全Fervenza,F.C.etal.ClinJAmSocNephrol2008;3:905-919光镜：基底膜增厚，钉突形成，无系膜细胞增生免疫荧光：IgG和C3沉积电镜：上皮下电子致密物沉积GlassockRJ.NEnglJMed2009病理特点病理特点--上皮下免疫复合物沉积A循环免疫复合物沉积B原位免疫复合物形成（循环抗体和足细胞自身抗原结合）C外源性抗原抗体复合物结合至毛细血管壁足细胞受损机制足细胞受损机制上皮下免疫复合物的形成上皮下免疫复合物的形成补体激活补体激活C5b-9C5b-9膜攻击复合物形成膜攻击复合物形成足细胞受损及病理改变足细胞受损及病理改变BB细胞的增殖及活细胞的增殖及活化化特发性膜性肾病发病机制特发性膜性肾病发病机制临床表现特点临床表现特点肾综：肾综：70%-80%70%-80%高血压：高血压：13%-55%13%-55%肾静脉血栓形成：肾静脉血栓形成：4%-52%4%-52%，腰痛、，腰痛、血尿、肾功能异常血尿、肾功能异常肾功能突然恶化：低血容量，肾功能突然恶化：低血容量，肾静脉血栓形成肾静脉血栓形成膜性肾病自然病程膜性肾病自然病程蛋白尿持续肾功能稳定1/31/31/3自发缓解进行性发展肾功能不全CR，PR，NR的十年肾生存率比较90%50%100%Troyanov,CattranetalKI2004控制蛋白尿是改善预后，减少ESRD发生的重要措施特发性膜性肾病治疗策略特发性膜性肾病治疗策略对症治疗并发症治疗分级治疗原则免疫抑制剂治疗特发性膜性肾病治疗策略特发性膜性肾病治疗策略对症治疗并发症治疗分级治疗原则免疫抑制剂治疗对症治疗对症治疗1.1.饮食饮食肾功能正常时，蛋白质摄入肾功能正常时，蛋白质摄入0.8-1.0g/kg/d0.8-1.0g/kg/d蛋白质的摄入限制蛋白质的摄入限制,,能否提高缓解率还未得到证能否提高缓解率还未得到证实实2.2.降压降压ACEIACEI和和ARBARB类药物类药物降低蛋白尿降低蛋白尿保护肾功能保护肾功能血压控制目标血压控制目标125125／／75mmHg75mmHg对症治疗对症治疗3.3.水肿治疗水肿治疗限制钠盐、卧床限制钠盐、卧床扩容利尿扩容利尿对有效循环血容量不足的患者（体位性低血对有效循环血容量不足的患者（体位性低血压、颈静脉充盈差）应先扩容，纠正容量不足压、颈静脉充盈差）应先扩容，纠正容量不足后再利尿后再利尿扩容：可选用右旋糖酐、血浆、白蛋白等扩容：可选用右旋糖酐、血浆、白蛋白等对症治疗对症治疗利尿剂的选用：利尿剂的选用：轻度水肿可选用噻嗪类利尿轻度水肿可选用噻嗪类利尿中－重度水肿选用速尿等袢利尿剂，速尿中－重度水肿选用速尿等袢利尿剂，速尿2020－－120mg/120mg/次，利尿治疗不可过快，防止血栓形次，利尿治疗不可过快，防止血栓形成成联合治疗联合治疗部分病人因低蛋白血症重、限盐不足等原因，部分病人因低蛋白血症重、限盐不足等原因，应改变给药途径，联合两种利尿药物；应改变给药途径，联合两种利尿药物；重度水肿病人药物治疗无效可采用超滤脱水治重度水肿病人药物治疗无效可采用超滤脱水治疗疗特发性膜性肾病治疗策略特发性膜性肾病治疗策略对症治疗并发症治疗分级治疗原则免疫抑制剂治疗高脂血症高脂血症NSNS患者多伴有血胆固醇和甘油三酯水平升高患者多伴有血胆固醇和甘油三酯水平升高可致动脉粥样硬化，还能促进肾小球硬化可致动脉粥样硬化，还能促进肾小球硬化甘油三酯增高为主选用甘油三酯增高为主选用贝特类贝特类非诺贝特非诺贝特0.1g0.1g，，3/d,3/d,苯扎贝特苯扎贝特0.2g0.2g，，3/d3/d胆固醇增高为主者选用胆固醇增高为主者选用他汀类他汀类血栓形成及栓塞血栓形成及栓塞膜性肾病肺栓塞发生率膜性肾病肺栓塞发生率1111％％,,肾静脉血栓形成发肾静脉血栓形成发生率生率3535％％血浆白蛋白血浆白蛋白<20g<20g／／LL的高危患者应常规应用抗凝的高危患者应常规应用抗凝药药::潘生丁潘生丁0.1g,3/0.1g,3/日日,,或阿司匹林或阿司匹林20...
