再生障碍性贫血2017.7.25VIP免费

病例分析•女性，50岁。•主诉：发热伴皮肤瘀斑、面色苍白1周入院。•现病史：1周前无明显诱因出现发热，T39.7℃，伴咽痛，输注青霉素3天无明显效果，出现皮肤瘀斑，且面色苍白、头晕乏力。•PE:面色苍白，皮肤多处瘀斑，咽部充血，扁桃体II度肿大，心肺、腹部无异常。双下肢无水肿。•血常规：WBC1.6×109,N0.1×109HB58g/L,PLT10×109,RET0.1%,绝对值10×109。•骨髓象：骨髓增生极度低下，巨核细胞未见，粒系0.48，以杆状分叶核为主，红系0.05，成熟红细胞大致正常，成熟L0.39，M0.05，成熟浆细胞0.03。•请回答：患者目前诊断可能是什么？www.themegallery.com再生障碍性贫血（AA）•再生障碍性贫血(AA),是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭，•主要表现为骨髓造血功能低下，全血细胞减少，贫血、出血、感染。再生障碍性贫血的定义•重型再障（SAA）按照病情分为非重型再障（NSAA）再生障碍性贫血的分类•先天性（遗传性）又分为后天性（获得性---原发性、继发性）再生障碍性贫血的病因发病原因不明确，可能为：•1.病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19。•2.化学因素：氯霉素、磺胺药、抗肿瘤药、苯、杀虫剂、甲醛。•3.放射线：X线、镭、放射性核素。•4.免疫异常。传统学说传统学说造血干细胞缺陷造血干细胞缺陷种子学说土壤学说虫子学说【病因及发病机制】发病机制近年来，我国比较公认的再生障碍性贫血发病机制：AA的主要发病机制是免疫异常。发病机制1.造血干/祖细胞缺陷CD34＋细胞↓CFU－S，CFU－GM集落形成能力↓2.造血微环境异常(1)造血细胞减少(2)骨髓脂肪化(3)血窦破坏(4)毛细血管坏死(5)骨髓基质细胞生长能力差•3.免疫异常（是AA的主要发病机制）•(1)外周血和骨髓Th1细胞↑、CD8＋T抑制细胞↑、γδTCR＋T细胞↑•(2)IL－2、IFN－γ、TNF↑•结果：髓系细胞凋亡亢进•多数患者免疫抑制剂治疗有效就是强有力的证明。发病机制免疫异常为主要机制TT细胞功能异常亢进通过细胞毒性细胞功能异常亢进通过细胞毒性TT细胞杀伤细胞杀伤造血干细胞造血干细胞淋巴因子介导的造血干细胞淋巴因子介导的造血干细胞过度凋亡过度凋亡免疫损伤破坏免疫损伤破坏造血微环境造血微环境免疫异常：近年的观点重型SAA•贫血：进行性加重•感染:•高热多见(39℃)•部位:呼吸道、消化道、泌尿道、皮肤粘膜、败血症•病原：G-杆菌、葡萄球菌、真菌•出血：广泛出血，严重可危及生命感染、出血表现突出感染、出血表现突出疗效不佳疗效不佳非重型NSAA•贫血：慢性过程•感染：高热少见，相对易控制，呼吸道较常见•出血：皮肤、粘膜出血为主贫血表现早且相对突出贫血表现早且相对突出经治疗病情可缓解、或治愈经治疗病情可缓解、或治愈•共同表现：贫血、感染、出血•不同特点：•SAA：起病急,进展快,病情重•NSAA：起病慢、进展慢、症状轻【临床表现】【实验室检查】血象血象::全血细胞减少全血细胞减少正细胞正色素贫血正细胞正色素贫血淋巴细胞相对增高淋巴细胞相对增高实验室检查•SAA呈重度全血细胞减少；•WBC＜2×109／L；•[N]<0.5×109/L；•PLT＜20×109／L；•网织红细胞绝对值＜15×109／L；•淋巴细胞比例增高。•NSAA:达不到SAA的程度。一、血象外周三系减少，淋巴细胞比例升高•SAA骨髓象•多部位骨髓增生重度减低，粒系、红系明显减少且形态大致正常，巨核细胞缺如；淋巴细胞、非造血细胞比例明显增高；骨髓小粒空虚。•骨髓活检：造血组织减少。二、骨髓象•NSAA骨髓象•多部位骨髓增生减低，粒系、红系减少且形态大致正常，淋巴细胞、网状细胞、浆细胞比例增高，巨核细胞减少；多数骨髓小粒空虚。•骨髓活检：造血组织均匀减少。二、骨髓象正常骨髓象慢性再障骨髓象急性再障骨髓象【诊断】www.themegallery.com一、再生障碍性贫血的诊断标准SAA1.有典型重型再障临床表现；2.血象具备下列中的2项：•网织红细胞＜1%，绝对值＜15×109•白细胞减少，N＜0.5×109•血小板＜20×1093.骨髓：多部位增生减低，三系造血细胞减少，非造血细胞、淋巴细胞和脂肪细胞增多。NSAA达不到SAA的诊断标准www.themegallery.com分型诊断标准二、再生障碍性贫血的分型诊...