先心病概述及先心病概述及术后监护术后监护心脏解剖图解先心病分类按血液动力学改变分为•左向右分流型(潜在青紫型)正常情况下由于体循环压力高于肺循环，故平时血液从左向右分流而不出现青紫。当哭闹、屏气或剧烈活动等情况致使肺动脉或右心压力增高并超过左心压力时，可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫，如室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭等•无分流型(无青紫型)即心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流，如肺动脉狭窄和主动脉缩窄等室间隔缺损（VSD）发病率及自然闭合率•室间隔缺损（VSD）是儿童最常见的先心病，在我国几乎占小儿先心病的50%左右•VSD可单独存在，亦可合并其他畸形•小型肌部和膜周部VSD（＜0.5cm）有自然闭合的可能（20～50%），一般在5岁以内，尤其在1岁以内•干下型缺损未见自然闭合者小型缺损(缺损直径为0.2～O.5cm)，分流量很小，一般不造成明显的血流动力学紊乱中等缺损(O.5～1.5cm)，常有明显的左向右分流，分流量为肺循环血量的40％～60％，肺循环血量增加，左心房、左心室扩大或双心室扩大，右心室和肺动脉压力高于正常大型缺损(1.5～3cm)，分流量占肺循环血量60％以上，常有左、右心室明显扩大和肺动脉高压，双向分流甚至右向左分流，最后发展为重度器质性肺动脉高压即Eisenmenger综合征房间隔缺损（ASD)发病率及自然闭合率•房间隔缺损（ASD)是常见的先心病之一，其发生率约占先心病的20～30％，其中80％左右为继发孔ASD•继发孔ASD自然闭合多在1岁之内，闭合率为39%，1岁以后自然闭合可能性很小•LAP10-15mmHgRAP4-6mmHg辅助检查X光胸片•缺损小者可无改变•分流量大者主要显示–心胸比例扩大–右心房、右心室扩大–肺动脉段突出，–双肺血管影增多，呈肺多血改变–主动脉结较小动脉导管未闭(PDA)发病率及自然闭合率•动脉导管未闭(PDA)是小儿时期常见的先心病，其发生率约占先心病的15％左右•动脉导管于出生后10～15小时内在功能上关闭，生后3个月左右在解剖上关闭。•若持续开放，并产生病理生理改变，即称为PDA动脉导管病理解剖动脉导管位于肺动脉与左锁骨下动脉开口远端的降主动脉处，按其形态可分为5型：管型、漏斗型、窗型、动脉瘤型及哑铃型，以前3种类型较多见直径多为0.5～1cm，长为0.7～1cm先心病分类按血液动力学改变分为•右向左分流型(青紫型)某些原因致使右心压力增高并超过左心，使血流持续从右向左分流时，或因大动脉起源异常，使大量静脉血流入体循环，均可出现持续性青紫。此型常见有法洛四联症和大动脉转位等法洛四联症(TOF)发病率•是临床上较常见的一种发绀型先心病，约占10～15％。•是存活婴儿中最常见的发绀型先心病。•在l岁以后的发绀型先心病中约占70％左右。病理解剖典型的TOF包括以下四种畸形：⒈肺动脉狭窄（pulmonarystenosis，PS）以漏斗部狭窄多见，其次为瓣膜合并漏斗部狭窄⒉室间隔缺损（VSD）多为高位膜部缺损⒊主动脉骑跨（aortaoverriding）⒋右心室肥厚(RVH)是肺动脉狭窄的继发改变肺动脉狭窄是TOF最主要的病变，也是影响本病病理生理和临床表现的重要因素NormalHeart胸心外科ICU患者特殊性–突变性–循环不稳定性–“干”性–电解质重要性–相对单纯又不单纯三大病理生理特征•循环功能紊乱心脏：外周血管：•凝血功能紊乱体外循环：低温：大量输血：•水电解质紊乱低渗状态：钾：常规观察和处理•神志•体温•心率/脉搏、血压•呼吸•小便、肢端状况•引流•胸部查体•电解质、血气分析•镇静、镇痛重点注意三条管道•中心静脉管•引流管•气管插管三项最重要的监测指标•有创血压•中心静脉压•心率、心律严密观察记录出入量•尿量（量、质）根据实际情况不定时记录小便量及色泽、性状等小便量低于2ml/kg∙hour，通知医生•引流量（量、质）根据实际情况不定时记录引流量及色泽、性状等引流量高于100ml/hour，通知医生术后2小时引流瓶及引流管无血性液出现，通知医生液体入量（量、质）婴幼儿心肺转流（CPB）特点心肺机预充液量与血容量比例大于成人血液稀释影响：HCT↓HCT稀释极限稀释性凝血因子降低水潴留CPB流量高，血小板破坏CPB和凝血障碍CPB后凝血障碍小儿多于成人...
