1先天性脊柱闭合不全性病变MRI先天性脊柱闭合不全性病变MRI四川大学华西医院肖家和2先天性脊柱闭合不全•概念：胚胎期椎管发育过程中背部中线部位的间充质、神经或骨性结构在病理因素作用下发生不全性融合椎管闭合不全。•病理：脊柱裂及相关畸形。3脊柱闭合不全分类•囊性脊柱裂（Spinabifidacystica）椎管内容物穿过中线后部或前部的骨性融合缺损处形成肉眼可见的突出物。•隐性脊柱裂（Spinabifidaocculta）脊柱裂为皮肤所覆盖，无神经组织暴露，无肉眼可见的囊性肿块或突出物。4脊柱闭合不全分类囊性脊柱裂（Spinabifidacystica）•脊膜膨出（Meningocele）•脊髓脊膜膨出（Meningomyelocele）•脂肪脊髓脊膜膨出（Lipomeningomyelocele）5脊柱闭合不全分类隐性脊柱裂（Spinabifidaocculta）•脊髓纵裂畸形（Diastematomyelia）•脊髓积水（Hydromyelia）•脊髓空洞（Syringomyelia）•椎管脂肪瘤（Lipoma）•栓系脊髓综合征（Tetheredcordsyndrome）•脊索裂综合征（Splitnotochordsinus）•背部皮肤窦（Dorsaldermalsinus）•神经管原肠性囊肿（Neurentericcyst）•脂肪脊髓脊膜膨出（Lipomeningomyelocele）6脊膜膨出•骨质缺损•非神经组织疝出-向后/或前-神经根粘连囊壁-硬膜、蛛网膜融合：囊颈部，囊壁-囊内胶质或纤维分隔•脂肪瘤•脊髓发育不良7ABMeningocele8ABMeningocele9MeningoceleMRICT10AnteriorsacralmeningoceleABC11脊髓脊膜膨出•发生率：成活儿1/1000•椎骨结构异常•神经＋非神经组织疝出•合并脊柱闭合不全其他畸形12脊髓脊膜膨出•椎骨结构异常-椎板不融合或缺如-棘突缺如-椎弓根间距增宽-椎弓根旋转：矢状冠状-横突旋转：向前-脊柱侧弯13•疝出方向：向后/前•疝出内容-神经组织：脊髓、神经根-脑脊液-脊膜：蛛网膜、硬脊膜脊髓脊膜膨出14脊髓脊膜膨出•合并畸形-ChiariⅡ-脊髓纵裂畸形-椎管内脂肪瘤-脊髓发育不良-脊髓空洞-脊髓栓系15MyelomeningoceleAB16MyelomeningoceleMeningocele17脂肪脊髓脊膜膨出•膨出物中以含脂肪组织为其特点•见于囊性/隐性脊柱裂•发生率：约为脊髓脊膜膨出的25﹪•临床表现-背部中线皮肤异常脂肪瘤，皮窦，皮肤凹陷，多毛斑-进行性神经学功能不全：4yr肠道/膀胱功能障碍腰骶部感觉异常运动功能不全脚畸形18脂肪脊髓脊膜膨出MRI•椎骨结构异常•脂肪（瘤）膨出•脊髓脊膜膨出•合并畸形19脂肪脊髓脊膜膨出MRI•椎骨结构异常-常位于膨出部位的上下方-椎板/棘突不融合或缺如-伴骶椎发育不全-骨质缺损部见纤维血管性/软骨性栓系带20脂肪脊髓脊膜膨出MRI•脂肪（瘤）膨出-与皮下脂肪融合-侵润压迫基板后部：神经根方向改变-与硬膜、神经、纤维在基板外融合-沿硬膜内外延伸-基板和脂肪瘤之间有纤维和神经胶质21脂肪脊髓脊膜膨出MRI•脊髓脊膜膨出-脊髓、脑脊液、脊膜疝出-受累基板远侧：脊髓萎缩或重建•合并畸形-脊髓纵裂畸形-脊髓空洞-脊髓栓系：脂肪瘤；纤维/血管/软骨带22lipomyelomeningocele23ABCLipomyelomeningocele24Lipomyelomeningocele25TeratomaMeningoceleABCABC26脊髓纵裂畸形•病理：脊髓纵行裂开，多见于T9-S1•发生率：女男﹥•临床表现-皮肤异常：脂肪瘤，毛发斑，皮肤窦，色素沉着-神经学症状一侧肢体萎缩，反射减弱膀胱功能不全脊柱侧弯脚畸形27脊柱纵裂畸形•胚胎发生-脊索裂开合并腹背侧内外胚层的内陷-神经板在背侧中线不融合，向内弯曲形成彼此分开的神经管-原始中胚层异常导致神经板分裂28脊柱纵裂畸形MRI•脊髓纵形裂开•两半脊髓间有纤维/软骨/骨性间隔-隔与前/后部硬膜和椎管骨膜连续-硬膜鞘囊分裂：占1/2•脊髓节段旋转：可达90°•椎管异常-椎管前后径变小-蝴蝶椎，半椎，融合椎•合并畸形：脊膜膨出，脊髓空洞，脊髓栓系29ABDiastematomyelia30Diastematomyelia31DiastematomyeliaAB32DiastematomyeliaAB33DiastematomyeliaAB34DiastematomyeliaAB35脊髓空洞•病理：脊髓内纵行腔隙，壁由胶质增生或室管膜构成。脊髓积水-室管膜脊髓空洞-胶质增生•类型交通性：脊髓中央管与脑室系统有永存交通非交通性：空洞腔不与脑室系统交通36脊髓空洞•交通性-枕大孔区病变→活瓣效应：Chiari’s畸...
