血液系统疾病总论INTRODUCTIONTOHEMATOLOGY内蒙古医科大学附属医院血液科高大gaoda72@163.com重点介绍基本概念(Basicconception)疾病分类(outlineclassification)常见的共有症候(commonsignandsymptom)诊断技术(Diagnosticskills)常用的治疗方法(Conventionaltherapeuticskills)新的进展(Progress)血液无形成分有形成分球蛋白凝血因子白细胞红细胞血小板造血部位和时间MULTIPOTENTSTEMCELLS体外培养细胞集落造血干细胞的特征自我更新(self-renewal)自我稳定分化成熟表面标记细胞因子G-CSFGM-CSFIL-3SCFTPOIL-2造血-干细胞和微环境HEMATOPOIESIS—STEMCELLANDNICHES髓系血细胞的发育成熟(R/G染色下的形态)淋巴系统淋巴系统组成中枢淋巴器官周围淋巴器官胸腺胚胎肝出生后骨髓淋巴结扁桃体脾及消化道、呼吸道淋巴组织血液病的分类红细胞疾病(Redcelldisorder):粒细胞疾病(Granulocyticdisorder):单核-巨噬细胞疾病(Monocyte-Macrophagedisorder):淋巴-浆细胞疾病(Lymphocytesandplasmacelldisorder)造血干细胞疾病(stemcelldisorder)脾功能亢进(Hypersplenism):出血性和血栓性疾病(Bleedingandthromboticdisease):红细胞疾病(REDCELLDISORDER)升高真性红细胞增多,(Polycythemiavera)减低各种贫血(Anemia)粒细胞疾病(GRANULOCYTICDISORDER)升高类白血病反应(Leukemoid)减低白细胞减少(Leukopenia),粒细胞缺乏(Agranulocytosis)淋巴细胞,浆细胞疾病(LYMPHOCYTESANDPLASMACELLDISORDER)单核和巨噬细胞疾病(MONOCYTE-MACROPHAGEDISORDER)单核细胞增多症(Mononucleosis)恶性组织细胞病(Malignanthistocytosis)造血干细胞疾病(HEMATOLOGICSTEMCELLDISORDER)再生障碍性贫血(aplasticanemia)急性髓系白血病(acutemyelocyticleukemia)出血及血栓性疾病(BLEEDINGANDTHROMBOTICDISEASE)原发性血小板减少性紫癜(Idiopathicthrombocytopenicpurpura)血栓性血小板减少性紫癜(Thromboticthrombocytopenicpurpura)DIC(Disseminatedintravascularcoagulation)原发性血小板增多症(Essentialthrombocytosis)血友病(Hemophilia)贫血症状、体征出血发热黄疸脾大症状、体征淋巴结肿大皮肤表现骨痛血液病的共有症候和相关机理COMMONSYMPTOMANDPATHOGENESIS贫血(Anemia)-RBC减少、Hb病发热(Fever)-白细胞减少感染出血(Bleeding)-血小板减少(Thrombocytopenia)、凝血因子减少异常(Coagulationfactorless)、血管异常(Bloodvesselabnormality)肝脾淋巴结肿大(Hepatauxe、Splenomegalia、Lymphadenectasis-恶性细胞浸润(infiltration)、血液病常用的诊断技术DIAGNOSTICSKILLS病史和临床体检(Historyandphysicalexamination):三大常规(Blood,Urine,Stool):病理学(Biopsy–Pathlogy):细胞学(Aspiration-Cytology)出凝血检测(BleedingandHemostasisfactors):影像学(Imageology):同位素示踪(Isotopictracing)治疗的基本原则CONVENTIONALTHERAPEUTICSKILLS对症治疗(Reliefingsymptom):去除病因(Eliminatingofunderlinedisorder)血液成分补充和生长因子(Supplementofbloodelementsandgrowthfactors)细胞毒性药物(Cytotoxicagentias)-恶性病免疫抑制剂(Immunosuppressiveagents)(糖皮质激素glucocorticoid、ATC、CsA)-免疫相关病HSCT-再生障碍性贫血、白血病脾切除(Splenectomy)-ITP系统的新的诊断技术---MICM诊断R1R2R3R4R5新的诊断技术-遗传学(GENETIC-BASEDTHERAPY)新的理论和技术NEWTHEORYANDSKILLS干细胞:造血干细胞(HSCs)白血病干细胞(LSCs)---靶点HSCT(BMT、PBSCT、CBSCT)诱导分化治疗-RA-ANLL-M3靶向治疗:-酶抑制剂(ImatinibMesylate—BCR-ABL)“以毒攻毒”治疗-ATO---ANLL-M3单克隆抗体治疗:-Anti-CD33、CD20、CD52系统的MICM诊断遗传上HLA半相合造血干细胞移植(Haplo-identicalHSCT)细胞治疗平台技术(CIK细胞,间充质细胞)概念:在一定容积内,循环血液的RBC数、血红蛋白含量以及红细胞压积均低于正常标准者,称为贫...