皮肤黏膜淋巴结综合征VIP专享VIP免费

川崎病Kawasakidisease,KD川崎病（Kawasakidisease)皮肤黏膜淋巴结综合征（Mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS)概述川崎病（Kawasakidisease,KD），是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。于1967年由日本川崎富作首先报告，曾称为粘膜皮肤淋巴结综合症（mucocutaneouslymphnodesyndrome,MCLS）,约15%~20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害。1967年以前称婴儿结节性多动脉炎全世界均有发病，以亚裔儿童为多见5岁以下占80%，平均年龄1.5岁;男:女=1.5:1病因病因::不明＊＊感染：细菌、病毒、尼克次体等。＊＊遗传背景:家族发病、双胎发病。感染易感人群（遗传学背景）异常免疫反应全身性血管炎，冠状动脉损害微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤发病机制发病机制APCsTcellsTcellsMHCTCRB7CD28CD40CD40LAg超抗原学说TCRVβ2chainAgmimicMHCSuperantigenAg:抗原，Super-antigen:超抗原，MHC:主要组织相容性抗原TCR:T细胞受体TCRVβchain:T细胞受体可变区β链发病机制发病机制超抗原超抗原↓↓TT淋巴细胞淋巴细胞↑↑（凋亡（凋亡↓↓））↓↓IL-1IL-1，，IL-6IL-6，，TNF-αTNF-α↑↑（（P53P53↓↓））↓↓↓↓BB淋巴细胞多克隆活化（凋亡淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓↓））↓↓↓↓自身抗体自身抗体↓↓↓↓血管内皮细胞炎症因子血管内皮细胞炎症因子↓↓↓↓粘附分子粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)↓↓↓↓血管壁损害血管壁损害发病机制发病机制病理：病理：血管炎,累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉＊Ⅳ期:7周~数年,血管内膜增厚,出现瘢痕,阻塞的动脉可再通。＊Ⅲ期:4~7周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完全阻塞。＊Ⅱ期:2~4周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。＊I期:1~2周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。＊＊发热发热::持续1~2周或更长,抗生素治疗无效；＊＊球结合膜充血球结合膜充血,无脓性分泌物；＊＊唇及口腔表现：唇及口腔表现：口唇及口腔粘膜充血,草莓舌,唇皲裂；＊＊手足表现：手足表现：掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾端膜状脱皮,重者指趾甲可脱落；＊＊皮肤表现：皮肤表现：多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和脱皮；＊＊颈淋巴结肿大颈淋巴结肿大典型表现典型表现结合膜炎草莓舌口唇皲裂口唇皲裂肢端硬性肿胀肢端膜状脱屑颈淋巴结肿大皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数可有心肌梗死。心脏表现心脏表现＊＊间质性肺炎＊＊无菌性脑膜炎＊＊消化道症状＊＊关节炎等其他表现其他表现＊＊血液学检查：WBC↑,中性粒细胞↑,核左移；轻度贫血；2~3周时血小板↑；急性炎症反应指标升高。＊＊免疫学检查：血清IgG↑,IgA↑,IgM↑,IgE↑;总补体和C3正常或升高；TH2类细胞因子IL-6明显升高。＊＊心电图：ST-T改变。＊＊胸片：可呈间质性改变。无特异性实验室检查无特异性实验室检查急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣、主动脉瓣或三间瓣返流冠状动脉病变(CAL):冠状动脉扩张、冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄超声心动图正常心脏超声正常心脏超声::显示左冠状动脉和主动脉显示左冠状动脉和主动脉右侧冠状动脉扩张右侧冠状动脉扩张左侧冠状动脉扩张左侧冠状动脉扩张动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤冠状动脉造影：冠状动脉造影：超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用＊＊四肢变化：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮＊＊多形性红斑＊＊眼结合膜充血，非化脓性＊＊口腔黏膜充血，唇充血皲裂、草梅舌＊＊颈淋巴结肿大诊断标准诊断标准发热5天以上+以下5项中的4项即可确诊不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊KD患儿在发病10天内接受IVIG2g/kg治疗，无论一次或分次输注48小时后体温仍高于38℃，或给药2~7天（甚至2周）后再次发热，并符合至少一项KD诊断标准者。IVIGIVIG非敏感型非敏感型KDKD＊＊败血症＊＊渗出性多型红斑＊＊幼年类风湿性...