先天性心脏病血液动力学改变VIP免费

房间隔缺损AtrialSeptalDefect，ASD室间隔缺损VentricularSeptalDefect，VSD动脉导管未闭PatentDuctusArteriosus，PDATetralogyofFallot,TOF法洛四联症授课内容病理解剖–干下型缺损：缺损位于室上嵴上方，肺动脉瓣下，约占8％–膜周部缺损：位于室上嵴下，于右室侧可延至三尖瓣隔瓣下，约占70％–肌部缺损：包括光滑肌部和小梁化肌部，常为多个病理生理及血液动力学改变•分流量大小与下列因素有关–缺损大小–肺循环阻力右心房右心室左心房左心室扩大扩大、肥大肺动脉体循环供血不足VSD分流肺循环血量增加扩大、肥大血流量增加扩张血流动力学总结•左心容量负荷↑LA↑、LV↑RV↑•肺血↑动力性PH梗阻性PH•体循环供血不足缺损大小与血流动力学缺损大小与血流动力学小型缺损(缺损直径为0.2～O.5cm)，分流量很小，一般不造成明显的血流动力学紊乱---Roger病中等缺损(O.5～1.5cm)，常有明显的左向右分流，分流量为肺循环血量的40％～60％，肺循环血量增加，左心房、左心室扩大或双心室扩大，右心室和肺动脉压力高于正常-----典型VSD大型缺损(1.5～3cm)，分流量占肺循环血量60％以上，常有左、右心室明显扩大和肺动脉高压，双向分流甚至右向左分流，最后发展为重度器质性肺动脉高压即Eisenmenger综合征右心房右心室左心房左心室扩大扩大、肥大肺动脉主动脉体循环血容量减少PDA分流周围动脉舒张压力下降脉压增宽肺动脉循环血流量增加右心房右心室左心房左心室扩大、肥大肺动脉扩张主动脉体循环供血不足ASD分流肺动脉循环充血血容量减少血流量增加血容量减少血容量减少AmplatzerOccluderAmplatzerOccluder经导管介入堵闭房间隔缺损的过程经导管介入堵闭房间隔缺损的过程病理解剖Pathology肺动脉狭窄RVOTS（最多见）瓣膜狭窄（多与RVOTS并存）MPA或PA分支狭窄•VSD–膜部–较大（>10mm）•主动脉骑跨–AO增宽，向前向右移位•右心室肥厚–生后继发性改变并发畸形•多发VSD（肌部）•冠状动脉起源异常•单支LCA，RCA起于左前降支•左前降支起于RCA•一侧PA缺如•右位主动脉弓•ASD,PDA,CAVSD病理解剖•肺动脉狭窄（PS）•室间隔缺损（VSD）•主动脉骑跨•右心室肥厚（RVH）病理生理及血液动力学改变主要取决于肺动脉狭窄的程度---VSD左到右–在胎儿时期，肺动脉口狭窄对心脏影响不大–生后卵圆孔即正常闭合---6月～l岁–动脉导管可能持续开放，因而发绀不明显或较轻–右心室流出道狭窄的程度相对较轻，出现右至左的分流---发绀。血液动力学改变右心房右心室左心房左心室血流量减少肥大血流量增加扩张混合血VSD分流肺动脉循环血流量减少血流量减少主动脉骑跨扩大右心室流出道梗阻体循环主动脉血液动力学总结•PS：RV排血受阻RVSPRVH当RVSPLVSP时室水平RL分流（紫绀）•PS：肺血交换减少LA/LV回血LV发育差CO（生长发育欠佳）•1．术前情况•2．麻醉：麻醉前，麻醉中及麻醉插管，麻醉后。•3．手术开始：切天皮肤，皮下组织，胸骨骨膜及切开剑突。•4．分开胸骨与纵隔胸膜，并纵劈胸骨。•5．纵切心包并悬吊，心外探查。•6．结扎右心耳，全身肝素化——ACT测定。•7．主动脉插管——连接人工心肺机动脉端。•8．插上腔静脉管——连接人工心肺机静脉端。•9．插下腔静脉管——连接人工心肺机静脉端。•10．置上腔束带，置下腔束带，插主动脉测压针—连测压表。分离主动脉间隙，主动脉根部插针—连停跳液。•11．开始体外并体循环——启动人工心肺病机。•12．阻断上腔。