结缔组织病的肺间质病变Interstitiallungdiseaseassociatedwithconnectivetissuedisease郑州大学第一附属医院风湿免疫科高冠民什么是结缔组织病（CTD)•CTD是一组主要侵犯全身结缔组织和血管的慢性系统性自身免疫性疾病•肺和胸膜因富含胶原、血管等结缔组织而易受累。•早期诊断和分型是治疗的关键作为风湿医生，最让我们骄傲是我们朋友遍天下http://www.hnrheuma.91sqs.com结缔组织病可引起哪些肺部表现•肺间质疾病(ILD)；•肺血管疾病；•弥漫性肺泡出血；•细支气管炎；•肺实质结节；•胸膜改变；•其他，如呼吸肌无力、吸入性肺炎等什么是间质性肺病（ILD）定义：以弥漫性肺泡单位炎症伴间质纤维化为基本病变的一组异质性疾病。临床特点:1．进行性呼吸困难；2．X线胸片/HRCT显示两肺弥漫性浸润阴影；3．肺功能大多数呈限制性通气功能障碍，DLCO降低和静息/运动时P（A-a）O2异常增大；4．组织病理学显示肺泡炎和间质肺纤维化，伴或不伴肉芽肿或血管炎。已知原因的DPLD，如药物所致，胶原血管疾病特发性间质性肺炎（IIP）肉芽肿所致DPLD，如结节病其他类型的DPLD，如淋巴管平滑肌肌瘤病、组织细胞增生症特发性肺纤维化（IPF/UIP）除IPF以外的特发性间质性肺炎呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）隐原性机化性肺炎（COP，BOOP）脱屑型间质性肺炎（DIP）急性间质性肺炎（AIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）淋巴细胞间质性肺炎（LIP）弥漫性肺间质疾病（DPLD）间质性肺病的分类影像-病理-临床诊断特发性肺纤维化/隐源性纤维性肺泡炎UIP/IPF急性间质性肺炎AIP脱屑性间质性肺炎DIP呼吸性细支气管炎间质性肺疾病RBILD非特异性间质性肺炎NSIP淋巴性间质性肺炎LIP隐源性机化性肺炎BOOP/COP2002年ERS/ATS分类组织学类型寻常型间质性肺炎弥漫性肺泡损伤脱屑性间质性肺炎呼吸性细支气管炎非特异性间质性肺炎淋巴性间质性肺炎机化性肺炎ILD－CTD•北京协和医院统计因肺间质纤维化住院的病人中，继发于CTD：1990年占20.1%1995年占40.7%2000年占56.7%•发生率增加原因：ILD-CTD诊断意识提高；CTD存活时间延长。•ILD可以是CTD首发表现CTD-ILD预后优于原因不明的ILDyearsurvivalUIP-CTD成纤维细胞灶更少UIP-CTDUIP-IPFILD-CTD临床表现•症状–劳力性呼吸困难；–咳嗽；–胸痛；•体征–双肺底爆裂音；–杵状指，紫绀；–严重者可有右心衰竭表现；–CTD表现；X线胸片/HRCT放射学评估类型－分布－疾病临床系统性评估（病史、病程、体检、实验检查）宿主免疫：健全/缺陷肺/肺外多系统表现病因未明/已明ILD诊断程序支气管镜检评估某些疾病的诊断某些疾病的提示组织病理学评估形态学变化与疾病特异性肺功能评估限制性通气障碍阻塞性通气障碍肺功能检查•弥散功能：静息/运动DLCO下降是间质性肺炎重要的筛选检查•通气功能：最大呼气流量是小气道病变的筛选检查•动脉血气：PaO2下降，P(A-a）O2上升•六分钟步行试：疗效观察的有效指标•影响生存率的指标：VC在80%以下、FEV1.0%90%以上、DLco50%以下及PaO2在8.01KPa以下SurvivalinsclerodermaispredictedbyDLcoDLCO>40%predictedDLCO≤40%predicted纤支镜活检与肺泡灌洗•排除感染、肿瘤、出血、特殊物质吸入等•确诊肺泡蛋白沉积症、Langerhans组织细胞增生症、嗜酸细胞性肺炎•对间质性肺炎的亚型分类意义有限•判断预后：淋巴细胞肺泡炎疗效好中性粒和嗜酸性粒细胞肺泡炎疗效差HRCT•区分急性与慢性病变•了解病灶的分布特点，提示诊断分型•指明镜检/活检区域•提供诊断线索（结节病、过敏性肺炎、淋巴管平滑肌肉瘤、肺泡蛋白沉积症、Langerhans组织细胞增生症，肺结核、霉菌性肺炎）•疾病随访的观察指标胸部CT与常规X片RABiopsy60%ofpatients.functionimpairmentupto40%HRCTinupto50%ofpatients.radiographyinonly1-5%普通CTHRCTILD-HRCT基本表现斑片状影（渗出）微小结节影肉芽肿血管炎磨玻璃样改变（肺泡渗出）线条、网状或大结节影水肿纤维化肺容积减少、支扩蜂窝肺（纤维化）肺泡炎肺损伤/修复肺纤维化HRCT病理类型治疗反应UIP肺基底部和外周为主，网状阴影，伴牵拉性支扩和蜂窝肺，少见磨玻璃影，晚期肺结构改变和容积缩小...
