肌张力障碍指南VIP免费

肌张力障碍（Dystonia）•前言前言运动障碍性疾病中，肌张力障碍(dystonia)是仅次于帕金森病(Parkinson’sdisease，PD)的第二大常见病。然而与帕金森病相比，无论是发病机制的阐述还是治疗策略的应对，在现阶段肌张力障碍都望尘莫及。肌张力障碍的临床表现变幻多端，病因的繁杂在一定程度上决定了其病理生理机制的复杂。病理生理机制迷雾重重。前言•由于疾病临床表现的多样性，识别肌张力障碍需要丰富的临床经验。•许多普通内科医生不熟悉肌张力障碍，他们经常将它与痉挛或强直相混淆，有时甚至误诊为心理性疾病。•定义定义•1984年国际肌张力障碍医学研究基金会顾问委员会提出了至今人们普遍接受的肌张力障碍的定义：一种不自主、持续性肌肉收缩引起的扭曲、重复运动或姿势异常的综合征。•由于持续性肌肉收缩引起的扭转性、反复性不自主运动为核心所构成肢位或姿势异常的一种综合征。…流行病学•据流行病学调查资料，本病多见于犹太人,发病率为：美国的犹太籍人1/3.8～4.0万，携带者约1/200人；美国白人为1/20万。男性略高于女性(1.4:1)。•病因与发病机制病因与发病机制•目前为止主要存在3种颇有说服力的假说.•第一种说法认为:•肌张力障碍是由于不同层次的中枢神经系统功能失抑制导致机体的过度运动，包括脑干、基底节、运动皮层、运动辅助区、小脑等。•以上这些异常环节都会导致对抗肌群的反向抑制减弱，从而使主动肌和拮抗肌同时收缩，造成肌张力障碍的发生。但对于基底节传出如何影响皮层抑制功能目前还不清楚。基底节传出的异常可能是结构性病灶，也可能是多巴胺(dopamine，DA)缺陷、DA传递异常造成。病因与发病机制•另一种说法认为：•肌张力障碍患者的丘系感觉传导路径存在错误的加工过程，导致感觉运动整合异常。这种假说可以从许多临床表现上寻得证据。•例如在一些肌张力障碍患者，如果轻触受累躯体就可以减轻症状，这被称为“感觉诡计”(sensorytrick)。又如一些外周神经的损伤造成感觉传人改变而导致肌张力障碍。病因与发病机制•最后一种说法认为：•肌张力障碍患者的神经塑造机制存在较为明显异常。•在这种易感状态下。一些环境因素如重复训练或外周神经系统损伤会触发异常的错误适应的可塑性，从而导致明显的肌张力障碍。•肌张力障碍的分类肌张力障碍的分类•目前肌张力障碍可根据发病年龄、临床表现、病因、遗传基础、药物反应等因素综合分类，临床最常用如下分型。11223344肌张力障碍的分类根据发病年龄分型根据症状分布分型根据病因分型根据病程及临床表现分型(一)根据发病年龄分型•1．早发型：≤26岁，一般先出现下肢或上肢的症状，常常进展累及身体其他部位。•2．晚发型：>26岁，症状常先累及颜面、咽颈或上肢肌肉，倾向于保持其局灶性或有限地累及邻近肌肉。(二)根据症状分布分型•1．局灶型(focaldystonia)：单一部位肌群受累，如眼睑痉挛、书写痉挛、痉挛性构音障碍、痉挛性斜颈等。•2．节段型(segmentaldystonia)：2个或2个以上相邻部位肌群受累，如颅颈肌张力障碍(Meige综合征)等。•3.多灶型(muitifocaldystonia)：2个以上非相邻部位肌群受累。•4．全身型(generalizeddystonia)：下肢与其他任何节段型肌张力障碍的组合，如扭转痉挛。•5．偏身型(hemidystonia)：半侧身体受累，一般都是继发•性肌张力障碍，常为对侧半球、尤其是基底节损害所致。局限性肌张力障碍的分类•局限性肌张力障碍(focaldystonia)：是指肌张力障碍不自主运动仅局限于肢体的某一部分，且在整个病程中不扩展至其它躯体部位者。•累及手的书写动作者称书写痉挛(writer’scramp)。•累及眼睑或/及面部者累及眼睑者称眼睑痉挛(blepharospasm)累及面肌者称面肌痉挛(facialspasm)•累及颈部肌肉者称痉挛性斜颈(spasmodictorticollis)。•累及下颌者称口－下颌肌张力障碍(oromandibulardystonia)。典型病例•丁某某，男，28岁：•渐进性头颈部不自主向左摇动、扭转一年余。•查体：神志清楚，言语清晰，步入病房，表现自然，四肢肌力V°，肌张力政策，四肢膝反射（++），双侧Babinski征未引出，可见头颈不自主向左扭转，尤在行走及坐位时明显，右侧胸锁乳突肌、左侧斜...