天疱疮病例讨论VIP免费

天疱疮病例汇报天疱疮病例汇报患儿于2个月前无明显诱因头皮出现鳞屑性红斑，自觉瘙痒，其后出现全身散发红斑、丘疹、水疱、大疱，疱壁松弛，易破溃结痂，曾于外院诊断为“脓疱疮”给予治疗，效果欠佳，遂来就诊。既往史：患儿既往健康，足月顺产，家族中无类似患者。13岁，男性患儿全身反复水疱、破溃2月余。主诉现病史A.认识过程T36.7℃，P120次/min，R23次/min，BP85/55mmHg。系统检查未见明显异常。皮肤科情况:头皮、面部、颈部、躯干及四肢可见散在红斑、水疱、脓疱、糜烂、渗出，表面覆以污黄色痂，边界较清，尼氏征阳性。头部覆着较厚的黄痂，难以剥离。口腔黏膜未见异常，甲板、毛发无异常。体检A.认识过程血常规:白细胞20.78×109/L，血小板400×109/L;尿常规、大便常规+潜血、生化常规、电解质均未见明显异常心电图示心动过速腹部B超未见明显异常间接免疫荧光(IIF):天疱疮抗体强阳性(1:1280)实验室检查:A.认识过程A.认识过程右上臂新发皮损病理示:表皮内、基底层上水疱形成，疱内见大量棘层松解细胞及炎性渗出，真皮浅层小血管周围淋巴细胞及少许嗜酸性粒细胞浸润。A.认识过程寻常型天疱疮诊断依据：1、临床表现：2个月前无明显诱因头皮出现鳞屑性红斑，自觉瘙痒，其后出现全身散发红斑、丘疹、水疱、大疱，疱壁松弛，易破溃结痂2、组织病理：表皮内、基底层上水疱形成，疱内见大量棘层松解细胞及炎性渗出，真皮浅层小血管周围淋巴细胞及少许嗜酸性粒细胞浸润3、免疫病理：间接免疫荧光(IIF):天疱疮抗体强阳性(1:1280)天疱疮是一种慢性、复发性、严重性表皮内棘层松解性大疱性的一种自身免疫性疾病。好发于30~50岁，儿童罕见。儿童天疱疮临床、病理表现与成人相似，在正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱，尼氏征阳性，病理表现为基底层上裂隙、水疱形成，水疱内可见棘层松解细胞。真皮内无或仅有少量的炎性细胞浸润。但因在皮损早期不典型易误诊为脓疱疮、接触性皮炎等。A.认识过程临床表现：①皮肤出现松弛性水疱和大疱，易破；②水疱和大疱破溃后形成顽固性糜烂；③可见的黏膜区域出现非感染性水疱或糜烂；④Nikolsky征阳性。组织病理：表皮细胞间水疱形成（棘层松解）。免疫诊断指标：①皮损区域或皮损周围正常皮肤DIF示IgG和（或）补体沉积于表皮细胞间；②IIF检测到血清中出现抗细胞间抗体或ELISA检测到血清中出现抗Dsg抗体。满足“临床表现”中的至少1条、“组织病理”、“免疫诊断指标”中的至少1条即可确诊。满足“临床表现”中至少2条、“免疫诊断指标”中2条亦可确诊。A.认识过程A.认识过程系统治疗：糖皮质激素局部护理和外用药物：抗生素，湿敷病情严重程度评估指标PDAI天疱疮疾病面积指数（pemphigusdiseaseareaindex，PDAI）是一个可靠的评估轻中度轻中度PV患者的评价体系，每个解剖部位都单独计算，不需计算体表面积。但PDAI操作较复杂，同时不适宜中重度PV患者。天疱疮病情严重程度评分（Japanesepemphigusdiseaseseverityscore，JPDSS）评估标准，操作较简单，实用，适合于门诊患者进行快速评估，且对中重度中重度PV患者评估更准确JPDSS治疗原则：早期使用足量控制合理减量长期维持初始治疗阶段：指从开始治疗到病情得到控制控制、激素开始减量的时间，一般在开始治疗后的2~4周维持治疗阶段。多数患者可逐渐停药达到痊愈，一般平均周期4-5年无新发水疱出现，原有水疱逐渐干涸。免疫抑制剂中重度患者应早期在激素治疗的同时联合应用免疫抑制剂，特别是存在糖尿病、高血压、骨质疏松等的患者，更需早期联合。联合应用免疫抑制剂可缩短激素开始减量的时间，且可以在激素减量过程中防止疾病复发硫唑嘌呤吗替麦考酚酯（MMF）环孢素环磷酰胺及甲氨蝶呤请在此输入您的标题•请在此输入您的文本。请在此输入您的文本。请在此输入您的文本。请在此输入您的文本。请在此输入您的文本。生物制剂利妥昔单抗：是人鼠嵌合型CD20单克隆抗体，能选择性杀伤B淋巴细胞。不推荐常规使用，在应用泼尼松1mg/kg/d联合至少1种免疫抑制剂治疗12周无效、激素减量后出现复发、出现激素应用禁忌证的患者可考虑应用血浆置换或免疫吸附不论血...