儿童类风湿病-复旦大学附属儿科医院VIP免费

幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎复旦大学风湿过敏免疫中心复旦大学风湿过敏免疫中心复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科周利军周利军fenlin183@yahoo.com.cnfenlin183@yahoo.com.cnIntroductionIntroduction周四下午，风湿专科周四下午，风湿专科5452466654524666转转50845084肾脏风湿科病房肾脏风湿科病房5452466654524666转转30113011fenlin183@yahoo.com.cnfenlin183@yahoo.com.cn幼年特发性关节炎（幼年特发性关节炎（JIA)JIA)JuvenileIdiopathicArthritisJuvenileIdiopathicArthritisJuvenileRheumaticArthritisJuvenileRheumaticArthritisJuvenileChronicArthritisJuvenileChronicArthritis2001,JIAhasbeenconfirmedbyILAR2001,JIAhasbeenconfirmedbyILARTypesofAutoimmuneTypesofAutoimmuneDiseaseDisease幼年特发性关节炎（幼年特发性关节炎（JIA)JIA)1616岁以下儿童岁以下儿童长期发热、皮疹长期发热、皮疹淋巴结和肝脾肿大淋巴结和肝脾肿大胸膜炎和心包炎胸膜炎和心包炎反复发作可致关节畸形反复发作可致关节畸形幼年特发性关节炎（幼年特发性关节炎（JIA)JIA)3岁男孩，弛张热，肝脾肿大少量心包积液、充血性随热出现皮疹疾病？？？病因和发病机理病因和发病机理感染感染遗传遗传19791979StastyFinkStastyFinkHLA-DW7,DW8HLA-DW7,DW8寒冷寒冷\\潮湿潮湿疲劳疲劳\\营养不良营养不良病因和发病机理病因和发病机理病理变化病理变化关节病变关节病变皮下结节皮下结节眼部病变眼部病变其他其他免疫异常和损伤依据免疫异常和损伤依据血血IgGIgAIgMIgGIgAIgM不同程度升高不同程度升高部分患儿补体升高部分患儿补体升高可出现血和关节液可出现血和关节液RFRF阳性阳性血和关节液血和关节液TNFTNF水平增高水平增高迟发超敏反应降低迟发超敏反应降低自身抗体的临床价值自身抗体的临床价值在典型风湿病—肯定诊断（A-dsDNA,ACL)在不典型风湿病—提示诊断如多关节炎(CCP抗体阳性)评估预后及指导用药抗体谱广+高滴度病情重用药规范自身抗体的临床价值自身抗体的临床价值新近新近JIAJIA相关抗体相关抗体抗CCP抗体BiP抗体AFA抗GPI抗体抗CB10抗体临床表现临床表现ManifestationManifestation全身型全身型多关节多关节,RF+,RF+多关节多关节,RF-,RF-少关节少关节,,持续或扩展持续或扩展银屑病型银屑病型附着点关节炎型附着点关节炎型其他其他全身型全身型SystemiconsetSystemiconset急性发病急性发病多见于多见于2~42~4岁幼儿，岁幼儿，JIA1/5~1/4JIA1/5~1/4反复反复弛张热弛张热随热出现的随热出现的一过性红色斑疹一过性红色斑疹胸膜炎、胸膜炎、心包炎心包炎淋巴结及肝脾肿大淋巴结及肝脾肿大白细胞计数白细胞计数>15>15X10X1099贫血和血小板升高贫血和血小板升高发热先于关节症状发热先于关节症状多关节型多关节型受累关节受累关节>5>5个个RFRF阴性和阳性亚型阴性和阳性亚型关节梭形肿胀关节梭形肿胀关节积液、晨僵关节积液、晨僵RFRF及及ANAANA阳性关节病变严重阳性关节病变严重少关节型少关节型是较多见的是较多见的JIAJIA受累关节受累关节<4<4个个主要累及大关节主要累及大关节RFRF阴性可发生阴性可发生虹膜睫状体炎虹膜睫状体炎RFRF阳性可转化为阳性可转化为强直性脊柱炎强直性脊柱炎,,HLA-B27HLA-B27阳性阳性免疫检测免疫检测血血IgGIgMIgAIgGIgMIgA增高增高血血ANARFANARF可异常可异常外周血外周血CD4/CD8CD4/CD8血血HLA-B27HLA-B27（排除诊断强直性脊柱炎，并询问一级亲属家族史（排除诊断强直性脊柱炎，并询问一级亲属家族史））实验室检查实验室检查血液检查血液检查((类白血病，贫血，血小板明显升膏）类白血病，贫血，血小板明显升膏）免疫检测（免疫检测（series,CCP)series,CCP)关节腔积液检查（关节穿刺）关节腔积液检查（关节穿刺）骨髓细胞学检查骨髓细胞学检查((一般一般,,危重危重))XX线检查线检查((SHARPSHARPEVALUATION)EVALUATION)MRI(TYPICAL)MRI(TYPICAL)关节镜检关节镜检...