•关爱宝宝金质睡眠”主要内容•先天性中枢性低通气综合征•阻塞性睡眠呼吸暂停综合征•肥胖儿童的睡眠呼吸障碍•非呼吸相关睡眠障碍•先天性中枢性低通气综合征•congenitalcentralhypoventilation•syndromeCCHS),•患儿男，6岁，于出生后1个月，因不明原因紫绀住院。患儿入睡后即出现呼吸表浅、紫绀，血气分析显示低氧血症和高碳酸血症，但清醒时面色、呼吸、血气分析结果均正常；胸部X线片、超声心动、头颅磁共振显像（MRI）等均未见异常。•经多方会诊，怀疑该患儿为先天性中枢性低通气综合征（CCHS）。出院后，家长每夜轮流看护患儿，每当患儿在夜间睡眠中出现呼吸微弱、紫绀时，家长即将其唤醒，患儿呼吸即可恢复正常，面色转红润•半个月前，患儿超声心动检查示：轻度肺动脉高压，轻度右心房室增大。。•查体及辅助检查•神清，反应好，面色红润，呼吸平稳，无特殊面容。双肺呼吸音清，心音有力，律齐，腹软，无杵状指。•夜间多导睡眠监测（PSG)同时经皮CO2（TCO2）监测显示：患儿入睡后持续低通气，CO2水平逐步升高，最高可达75mmHg；血氧饱和度降低，在深睡眠期尤其明显，而在清醒时CO2、血氧饱和度正常。患儿在整夜睡眠中无打鼾，无阻塞性呼吸事件发生。•诊疗经过•结合病史，考虑CCHS诊断成立，患儿肺动脉高压及右心房、室增大考虑为长期慢性缺氧所致，遂收入院行无创通气治疗。•在无创呼吸机治疗初始阶段，采用手工压力滴定并对睡眠、呼吸及TCO2行同步监测，采用双水平呼吸机模式。患儿在睡眠中面色红润，双肺呼吸运动幅度好。治疗前TCO2为70～80mmHg，血氧饱和度为89%～95%，治疗后TCO2为42～50mmHg，血氧饱和度为98%左右。治疗顺利，患儿耐受好。•出院后2个月，电话随访，患儿夜间睡眠好，人机同步好，晨起无头痛、乏力，血氧饱和度在正常范围。•BiPAP双水平呼吸机是一种更接近正常呼吸生理的呼吸机，它不仅在吸气时能施加一个较高的压力，帮助气体的吸入，更能在呼气时自动降低压力，以利于气体的排出，因而它有着更高的舒适度。但在临床上BiPAP双水平呼吸机主要用于治疗不能耐受单水平呼吸机或肺功能不全的患者。•2004年2月全球共报道约300例CCHS,•2005年法国的一项调查显示该病的发病率为1/200000活产儿•我国2003年报道首例•发生机制•呼吸中枢化学感受器的原发缺陷，对CO2的敏感性降低，自主呼吸控制衰竭，造成肺通气减少，导致高碳酸血症、低氧血症•临床表现•CCHS可发生于任何年龄，90%于新生儿期发病。•典型表现是在清醒时可充分自主通气，但在睡眠时则自主通气不足，出现紫绀和CO2潴留。严重病例在清醒和睡眠时均自主通气不足，须机械通气。•重症患儿于出生后数小时即可出现症状，表现为睡眠期发绀，呼吸慢弱或不规则，有较长时间（＞40秒）的呼吸暂停；患儿因低通气而出现高碳酸血症及低氧血症，但对低氧血症、高碳酸血症无觉醒反应。•患儿可死于肺动脉高压、肺心病等，也可死于呼吸暂停。•诊断标准•持续夜间低通气[动脉二氧化碳分压（PaCO2）＞60mmHg]，•通常在出生后1年内出现症状，•低通气不能用原发性肺疾病或神经肌肉疾病解释，•无原发性心脏病。•多导呼吸睡眠监测可通过监测患儿夜间胸腹呼吸运动的幅度、气流及PaCO2（呼气末或TCO2监测），以确定是否存在中枢性低通气。•由于一般轻症CCHS患者只在夜间睡眠时出现低通气，因此，最好在夜间睡眠时或清晨清醒前进行血气检查。•在确诊前，应行胸部X线、CT、心脏彩超、神经系统体格检查，甚至肌肉活检，以除外原发性肺疾病、心脏疾病、中枢神经系统疾病和神经肌肉疾病等其他可能病因。•国内CCHS报告不多，可能和临床医师认识不足有关。•当婴儿在睡眠中突然出现不明原因虚弱、发绀、心搏徐缓或呼吸暂停时，须注意除外本病。•CCHS的治疗策略•由于CCHS于睡眠时发病，因而可造成患儿夜间突然死亡而不被发现。因此，对于轻症CCHS患儿，在出现呼吸幅度及频率明显降低时，应及时唤醒，使其大脑皮层、脑干等恢复对呼吸的调控，避免持续低通气及呼吸暂停。•对于严重患者，则需要睡眠中机械通气呼吸支持。•过去绝大多数患者使用经气管插管的有创通气治疗，近年来，关于经口鼻面罩的无创...
