•关爱宝宝金质睡眠”主要内容•先天性中枢性低通气综合征•阻塞性睡眠呼吸暂停综合征•肥胖儿童的睡眠呼吸障碍•非呼吸相关睡眠障碍•先天性中枢性低通气综合征•congenitalcentralhypoventilation•syndromeCCHS),•患儿男,6岁,于出生后1个月,因不明原因紫绀住院
患儿入睡后即出现呼吸表浅、紫绀,血气分析显示低氧血症和高碳酸血症,但清醒时面色、呼吸、血气分析结果均正常;胸部X线片、超声心动、头颅磁共振显像(MRI)等均未见异常
•经多方会诊,怀疑该患儿为先天性中枢性低通气综合征(CCHS)
出院后,家长每夜轮流看护患儿,每当患儿在夜间睡眠中出现呼吸微弱、紫绀时,家长即将其唤醒,患儿呼吸即可恢复正常,面色转红润•半个月前,患儿超声心动检查示:轻度肺动脉高压,轻度右心房室增大
•查体及辅助检查•神清,反应好,面色红润,呼吸平稳,无特殊面容
双肺呼吸音清,心音有力,律齐,腹软,无杵状指
•夜间多导睡眠监测(PSG)同时经皮CO2(TCO2)监测显示:患儿入睡后持续低通气,CO2水平逐步升高,最高可达75mmHg;血氧饱和度降低,在深睡眠期尤其明显,而在清醒时CO2、血氧饱和度正常
患儿在整夜睡眠中无打鼾,无阻塞性呼吸事件发生
•诊疗经过•结合病史,考虑CCHS诊断成立,患儿肺动脉高压及右心房、室增大考虑为长期慢性缺氧所致,遂收入院行无创通气治疗
•在无创呼吸机治疗初始阶段,采用手工压力滴定并对睡眠、呼吸及TCO2行同步监测,采用双水平呼吸机模式
患儿在睡眠中面色红润,双肺呼吸运动幅度好
治疗前TCO2为70~80mmHg,血氧饱和度为89%~95%,治疗后TCO2为42~50mmHg,血氧饱和度为98%左右
治疗顺利,患儿耐受好
•出院后2个月,电话随访,患儿夜间睡眠好,人机同步好,晨起无头痛、乏力,血氧饱和度在正常范围
•BiPAP双水平呼吸机