胸腺瘤合并重症肌无力诊断及相关治疗北京肿瘤医院危重症医学科杨勇胸腺瘤概述最常见的纵膈肿瘤（20%）发病高峰年龄40-50岁潜在侵袭性（恶性？）副瘤综合症诊断临床表现全身症状重症肌无力(MG，15%)红细胞发育异常(PRCA,5%)丙种球蛋白减少症(HGL,5%)甲状腺炎、SLE局部症状50％－60％无症状胸闷、胸痛、气短、咳嗽上腔静脉综合症、horner综合症声音嘶哑、肢体偏瘫麻木胸腔积液、心包积液1.前上纵隔，多在4～5胸椎水平。2.呈一侧生长，边界较清。3.瘤体较小时，CT与MRI密度均匀，中等信号。4.半数有囊变，少数有斑片钙化、分叶。5.恶性或侵袭性时：短期明显增大，向周围浸润器官组织、分叶、胸水或胸膜结节。诊断影像学特点影像学特点胸腺瘤影像学特点侵袭性胸腺瘤影像学特点WHO胸腺肿瘤国际肿瘤学分类（1999）胸腺癌C型上皮性;非典型性;鳞样;高分化胸腺瘤B3型皮质性B2型富于淋巴细胞;淋巴细胞性;皮质优势性;器官样B1型混合AB型梭形细胞，髓质性A型胸腺癌C型上皮性;非典型性;鳞样;高分化胸腺瘤B3型皮质性B2型富于淋巴细胞;淋巴细胞性;皮质优势性;器官样B1型混合AB型梭形细胞，髓质性A型胸腺瘤的Masaoka分期(1981)I期大体和镜下均无包膜受累。II期大体见肿瘤累及周围脂肪或纵隔胸膜，镜下累及包膜。III期大体见累及邻近器官（心包，大血管和肺）。IVa期累及胸膜和心脏。IVb期淋巴或血行转移。不同期别胸腺瘤生存情况11%–50%IV56%–69%III86%–95%II96%-100%I5年生存率期别11%–50%IV56%–69%III86%–95%II96%-100%I5年生存率期别Shamjietal，JThoracCardiovascSurg1984;87:43–47治疗原则治疗原则1.手术是首选治疗2.对浸润型Ⅱ期Ⅲ期，手术加术后放疗3.I期病变，不常规加术后放疗4.晚期病变，放疗加化疗胸腺瘤合并重症肌无力15%胸腺瘤同时合并MG；MG中50%以上伴有胸腺瘤或胸腺增生；手术行之有效；少数病人术后MG加重，可出现危象；重症肌无力（MG）神经-肌肉接头处(Neuromuscularjunction)—定位发生传递障碍的(transmissiondisfunction)获得性(acquired)自身免疫病(Autoimmunedisease)—定性神经肌肉接头重症肌无力（MG）部分或全身骨骼肌易于疲劳活动后加重，休息后减轻晨轻暮重临床特征临床表现首发症状眼外肌无力上睑下垂斜视&复视眼球运动受限瞳孔括约肌不受累皱纹减少,表情困难,闭眼&示齿无力连续咀嚼困难,进食经常中断转颈、抬头困难>90%的病例眼外肌麻痹面肌受累面肌受累咀嚼肌受累咀嚼肌受累延髓肌受累延髓肌受累颈肌受累颈肌受累饮水呛,吞咽困难,声音嘶哑&鼻音临床表现临床表现肢体无力,上肢重于下肢,近端重于远端呼吸肌、膈肌受累,出现咳嗽无力、呼吸困难偶有心肌受累，可突然死亡呼吸肌麻痹&继发吸入性肺炎可导致死亡严重时出现平滑肌&膀胱括约肌一般不受累MGMG的分型的分型（（OSSERMANOSSERMAN标准）标准）单纯眼外肌受累Ⅰ型（眼肌型）：起病6月内出现肌肉萎缩Ⅴ型(肌萎缩型)起病6月以后出现呼吸肌麻痹Ⅳ型（迟发重症型）起病6月内出现呼吸肌麻痹Ⅲ型（重度激进型）一般有咀嚼、吞咽、构音困难。Ⅱb型（中度全身型）：一般无咀嚼、吞咽、构音困难。Ⅱa型（轻度全身型）：一组以上肌群受累(四肢明显)Ⅱ型（全身型）：单纯眼外肌受累Ⅰ型（眼肌型）：起病6月内出现肌肉萎缩Ⅴ型(肌萎缩型)起病6月以后出现呼吸肌麻痹Ⅳ型（迟发重症型）起病6月内出现呼吸肌麻痹Ⅲ型（重度激进型）一般有咀嚼、吞咽、构音困难。Ⅱb型（中度全身型）：一般无咀嚼、吞咽、构音困难。Ⅱa型（轻度全身型）：一组以上肌群受累(四肢明显)Ⅱ型（全身型）：诊断1.疲劳试验（Jolly试验）:重复活动后，受累肌肉肌无力明显加重(+)2.AChR-Ab滴度测定:（>0.5nmol/L）敏感性88%,特异性99%3.抗胆碱酯酶药物试验①新斯的明(neostigmine)试验:1~2mg肌注,20min肌力改善约持续2h,(+)②腾喜龙(tensilon)试验:10mg+注射用水稀释至1ml,先2mgi.v,如可耐受;30s内再8mgi.v，30s内肌力改善,持续约5min为(+)4.神经重复电刺激检查:低频(≤5Hz)&高频(10Hz以上)重复刺激尺神经、腋神经&面神经,AP波幅递减10%以上为(+)药物治疗抗胆碱酯酶药—对症治疗少数患者可用新斯的明1~2...
