特发性肺含铁血黄素沉着症特发性肺含铁血黄素沉着症yan2012-3-31内容诊断鉴别诊断治疗预后Contents1Contents2定义病因临床表现辅助检查定义•特发性肺含铁血黄素沉着症（Idiopathicpulmonaryhemosiderosis，IPH）是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是y是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是是病因•发病机理至今尚未明确•多数：免疫性疾病免疫遗传接触有机磷牛乳过敏发育与结构异常肺泡毛细血管壁上皮细胞Heiner是是是..gA3.激素近亲、同胞、兄弟待证实临床表现静止期急性发作/出血急性发作/出血慢性反复发作期肺出血咳嗽咯血呼吸困难反复咯血或间断血痰、咳嗽、胸痛、气短、发热和继发于缺铁性贫血的乏力肺纤维化缓解终末期辅助检查实验室实验室胸胸XX片片肺功能支气管肺泡灌洗液支气管肺泡灌洗液1、血象：缺铁性贫血改变，即小细胞低色素性贫血2、网织红细胞3、骨髓4、其它：血气、血清胆红素、直接Coomb试验1、急性出血期：片状絮状阴影或呈磨砂玻璃样改变2、早期静止期：肺纹理增多或正常3、慢性静止期：多次--粟粒状、网状、点状影4、慢性期急性发作期：网织状及片絮状阴影或磨砂玻璃样1、限制性通气功能障碍2、晚期合并纤维化、肺气肿：阻塞性与限制性通气功能障碍1、出血早期:大量红细胞，巨噬细胞内见吞噬的红细胞碎片2、36H后：痰、胃液查见含铁血黄素巨噬细胞纤维支气管镜肺活检纤维支气管镜肺活检1、Ⅱ型上皮细胞增生、毛细血管扩张和扭曲，RBC和含铁血黄素细胞2、除外其他:弥漫性肺泡出血如血管炎和结缔组织病等诊断与鉴别诊断诊断•大部分为儿童患者（4/5）,可有家族史•反复发作的咯血、呼吸困难、不明原因的缺铁性贫血•X线:两肺野弥漫性小斑点状阴影，或广泛的弥漫性、间质性肺炎的表现阴影以中下肺野为多，严重者可融合成大片状或云絮状阴影慢性或反复发作：广泛间质纤维化•痰、胃液(婴幼儿)和支气管肺泡灌洗液：铁血黄素巨噬细胞•纤维支气管镜肺活检可确诊Ω临床诊断包括两个阶段：第一阶段：证实弥漫性肺出血（临床表现+影像学+继发性缺铁性贫血+痰液胃液中含铁血黄素细胞）第二阶段：除外其他与弥漫性肺泡出血相关的疾病诊断与鉴别诊断鉴别诊断•IPH为肺的单一病变，无肾受累，与系统性红斑狼疮鉴别•超声心动图检查有助于除外二尖瓣疾病•尿化验有助于除外肾小球肾炎的存在•血清抗体测定有助于与系统性血管炎、结缔组织病治疗尚无特效疗法•一般治疗:休息，吸氧，输血，止血药物对牛乳过敏：无乳饮食抗菌药物•肾上腺皮质激素:甲强龙冲击强的松：症状完控制后减量，2~3周减至最小维持量，维持3~6个月如症状反复，可持续1~2年•免疫抑制剂：与糖皮质激素联用急性期硫唑嘌呤•血浆置换：其它治疗疗效欠佳时•脾切除：对于贫血症状可改善•去铁疗法：去铁胺预后•儿童：发病凶险75%的病例一般生存期为3-5y少数自行缓解•成人：预后较好¼初次发作后而治愈¼非活动状态¼存在持续活动疾病¼伴反复大量出血，呼吸衰竭死亡ThankYou!ThankYou!
