特发性肺动脉高压的诊断19981998年与年与20032003年肺动脉高压的分类年肺动脉高压的分类19981998（埃维安）（埃维安）20032003（威尼斯）（威尼斯）ACCFACCF（（20042004））1.1.动脉型动脉型PAHPAH1.PPH1.PPH不再应用不再应用1.PAH1.PAH原发性肺动脉高压原发性肺动脉高压PPHPPH1.1IPAH1.1IPAH散发性散发性特发性特发性IPAHIPAH1.2FPAH1.2FPAH家族性家族性家族性家族性FPAHFPAH1.3APAH1.3APAH相关与：相关与：相关与相关与APAHAPAH：：1.3.1CVD1.3.1CVD结缔组织病结缔组织病结缔组织病结缔组织病1.3.2CS-PS1.3.2CS-PSHIVHIVHIVHIV药物和毒素药物和毒素1.3.3PORH1.3.3PORH门脉高压门脉高压门脉高压门脉高压1.3.4HIVinf1.3.4HIVinf节食药节食药节食药节食药1.3.5DandTOX1.3.5DandTOX艾森曼格综合征先心病艾森曼格综合征先心病1.3.6Other1.3.6Other新生儿持续性新生儿持续性PHPH新生儿持续性新生儿持续性PHPH1.4AssosigV1.4AssosigV明显的肺静脉和明显的肺静脉和/orcapinvol/orcapinvol或肺毛细血管受累或肺毛细血管受累1.4.1(PVOD)1.4.1(PVOD)1.4.2(PCH)1.4.2(PCH)1.5PerPHnewb1.5PerPHnewb。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。。其他类型其他类型PHPH2.2.肺静脉高压性肺静脉高压性PHPH2.2.左心疾病性左心疾病性PHPH（如继发左心疾病）（如继发左心疾病）3.3.呼吸系统相关性呼吸系统相关性PHPH3.3.肺疾病和肺疾病和//或低氧血症性或低氧血症性PHPH4.4.慢性血栓拴塞性慢性血栓拴塞性PHPH4.4.慢性血栓形成和慢性血栓形成和//或拴塞或拴塞疾病性疾病性PHPH5.5.直接损伤肺血管床导致直接损伤肺血管床导致5.5.混合性混合性PHPH的的PHPH（如结节病，伯克氏肉瘤）（如结节病，伯克氏肉瘤）特发性肺动脉高压组织病理学特发性肺动脉高压组织病理学主要累及主要累及100-1000100-1000微米的肺肌型动脉微米的肺肌型动脉早期早期：血管中层平滑肌细胞增生、肥厚，内膜细：血管中层平滑肌细胞增生、肥厚，内膜细胞增生；早期病变有胞增生；早期病变有可逆性可逆性。。晚期晚期为血管壁全层纤维化，胶原沉着，呈“洋葱为血管壁全层纤维化，胶原沉着，呈“洋葱皮”样改变和特征性的血管增生性（皮”样改变和特征性的血管增生性（angioproliangioproliferativeferative）丛样病变形成。晚期为“）丛样病变形成。晚期为“不可逆性不可逆性改改变”。变”。丛样病变丛样病变是内皮功能不全的象征——内皮细胞紊是内皮功能不全的象征——内皮细胞紊乱性增生，呈单克隆样，被描绘为乱性增生，呈单克隆样，被描绘为“微小肿瘤“微小肿瘤(t(tumorlet)”umorlet)”动脉性肺动脉高压病理形态学改变外弹力板内弹力板内膜肌层ABCD特发性肺动脉高压诊断标准特发性肺动脉高压诊断标准静息状态下肺动脉平均压＞静息状态下肺动脉平均压＞25mmHg25mmHg，或运，或运动状态下＞动状态下＞30mmHg30mmHg。。肺毛嵌顿压肺毛嵌顿压(pcwp)(pcwp)或左心室舒张末压或左心室舒张末压1515mmHgmmHg和肺血管阻力＞和肺血管阻力＞33单位。单位。（心排血量正常或减少）（心排血量正常或减少）（一般肺动脉高压的诊断标准不包括后两（一般肺动脉高压的诊断标准不包括后两项）项）特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压少见，发病率约特发性肺动脉高压少见，发病率约2-5/2-5/百万人百万人//年，患者年，患者一般就诊较晚，多在临床期或终末期才被诊断，预后险恶，一般就诊较晚，多在临床期或终末期才被诊断，预后险恶，平均生存时间不足平均生存时间不足33年年，被认为比肿瘤“更恶”的疾病。，被认为比肿瘤“更恶”的疾病。但近但近1010余年，特别是近余年，特别是近55年，随着对该症发病机制认识的年，随着对该症发病机制认识的深入，其治疗已有新的突破，有效药物已经或正在相继上市，深入，其治疗已有新的突破，有效药物已经或正在相继上市，如如前列环素前列环素吸入制剂（吸入制剂（依洛前列素依洛前列素iloprostiloprost）、内皮素受）、内皮素受体拮抗剂（体拮抗剂（波生坦波生坦BosentanBosentan）及磷酸二酯酶）及磷酸...
