常见的复杂先天性心脏病VIP免费

常见的复杂先天性心脏病法洛氏四联症房室管畸形肺静脉异位引流法洛氏四联症发病率：14%（Abbot）>2岁紫绀者中占3/4成人紫绀者中占9/10病理解剖类型（EtienneFallot,1888）肺动脉狭窄（PS）心室间交通（VSD）主动脉骑跨右室肥大一、定义、解剖最基本病变：肺动脉狭窄（PRV=PLV）室间隔缺损（DVSD=DAO）1、肺动脉狭窄（RVOTO）形态学：⑴漏斗部Ps⑵漏斗部+瓣膜部Ps（74%）⑶漏斗部+瓣膜部+瓣环Ps⑷单纯瓣膜部Ps⑸肺动脉闭锁一、定义、解剖2、室间隔缺损大，错位型，SubAO→膜部SubPA：圆锥间隔发育不良3、主动脉前位，骑跨，与RVOT发育有关4、右室肥大，肥厚5、其他左室小，侧枝循环多，远端肺动脉、静脉发育不良，肺血管栓塞重要合并病变：PDA,ASD,多发性VSD,AVC,LSVC,冠状动脉异位起源二、血流动力学取决于RVOTO（PS）程度和VSD大小PS轻：L→R，无紫绀PS重：L=R，R→L，紫绀明显PRV=PLV三、临床表现取决于解剖畸形：RVOTO严重度症状：紫绀，蹲踞，血氧饱和度↓，RBC↑，脑栓，静脉栓塞体征：紫绀，杵状指，发育差，胸左SM，P2单一，连续性杂音胸片：肺缺血，靴形心，右位弓心电图：电轴右偏，右室肥大三、临床表现心动超声帮助心内畸形诊断，排除并存病变了解左室发育、功能右心导管：测定PRV↑，PP↓计算压力阶差，分流量发现异常途径三、临床表现右室造影：⑴明确诊断⑵估计病变⑶考虑纠治方案左室造影：⑴了解左室大小、功能⑵排除左心系统合并畸形CT和核磁共振应用于诊断、估价四、手术治疗如不手术，预后不良，平均10.8岁早期缺氧，内科治疗缺氧加重，应外科处理历史Blalock等（1944）肺体分流术Lillehei（1954）首例成功张天惠（1963）45%潘治（1975）12.5%汪曾炜（1977）9%近十年<5%（一）基本方法体温：28-30℃中度低温深低温+停循环心肌保护：心脏冰屑+冷停跳液降低主动脉停跳时间预充和流量:HCT≥25%，BP>60mmHg，2升/分/m2插管麻醉：深度，温度，血压，尿量，心律，心电监护，处理低氧，低心排量，心律紊乱，肾功能不全（二）径路切口心包切口右心切口原则：暴露好，保护右室功能，避免损伤冠状动脉右室切口+肺动脉切口右房切口+肺动脉切口（三）右室流出道梗阻的解除手术成功的关键之一切除范围切除方法成形指标成形材料（四）室间隔缺损的修补原则：修补完整，不损伤主动脉瓣、三尖瓣和传导束合并畸形纠治：ASD，PDA等（五）术后处理彻底止血补充容量CVP15-18正性药物和扩血管药物应用呼吸机支持的管理警惕心包填塞低心排量防治液体、电解质、酸碱平衡防治感染（六）提高手术存活率的关键恰当选择病例彻底解除RVOTO完善修补VSD尽量缩短CPB和主动脉阻断时间止血正确术后处理：监护、呼吸循环支持、防治LOS、肾衰、呼衰等并发症死亡原因：低心排量、心衰、肾衰、呼衰五、长期结果95%存活者疗效良好大多数有右心室扩大疗效不良原因：传导阻滞、残余分流、残余右室高压、严重PI六、展望提高手术存活率提高长期生活质量房室管畸形发病率4.2%占房间隔缺损8—10%分类原发孔型房间隔缺损部分性房室通道完全性房室通道症状：心悸、气促、发育差、青紫、心衰体征：收缩期杂音、P2↑分裂心电图：电轴左偏或右偏、正常X线：心影增大、肺充血心导管、造影检查：低位房缺，房室瓣返流，“鹅颈”征或伴室间交通，肺动脉压力↑心超：简便，可靠，容易辨认房、室间隔缺损和房室瓣解剖功能异常手术适应症原发孔性房间隔缺损：手术时间与单纯房间隔缺损相同部分性房室通道：尽早手术完全性房室通道：一旦诊断，立即手术手术治疗Lillehei1955年首例成功手术目的：修补房室瓣，闭合房、室间隔缺损和合并畸形手术并发症：传导阻滞，残余房室瓣返流，残余房、室分流手术结果：近年来明显改善远期结果：优良≈90%肺静脉异位连接部分性肺静脉异位连接完全性肺静脉异位连接诊断心电图X线心超心导管和造影CT核磁共振手术治疗手术时间手术要点建立足够大的肺静脉与左房连接