血小板减少性紫癜的发病与治疗1、掌握本病临床表现的特点、诊断依据、治疗原则2、熟悉本病的发病机制、鉴别诊断3、了解继发性血小板减少性紫癜的病因概述目的和要求概述•定义•ITP系免疫性血小板破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病•临床特点•皮肤粘膜、内脏出血，外周血血小板减少，有抗血小板自身抗体，骨髓巨核细胞发育成熟障碍•发病率约1/10000，女比男为约2~4:1病因和发病机制•病毒感染•急性ITP在发病前2周有上呼吸道感染史•慢性ITP常因感染而加重病情•病毒感染后可在患者的血液中发现抗病毒抗体或免疫复合物，并证实抗体滴度或免疫复合物水平与血小板计数及生存时间呈负相关•免疫因素•约75%ITP患者可测到血小板相关自身抗体•血小板生存期缩短•经同位素示踪示ITP患者血小板易在脾脏被扣留/破坏临床表现•急性型•儿童多见，初起有上感，全身皮肤粘膜出血，但大多数呈自限性，一般4~6周可自行缓解•慢性型•主要见于女青年，症状多在偶然中发现，也有皮肤粘膜的出血，内脏出血较少见实验室检查•血象•血小板计数减少•急性型常<（20～10）×109/L;•慢性型常（30~80）×109/L•骨髓象•巨核细胞数目增多或正常•急性型轻度增多或正常•慢性型增多更显著•巨核细胞发育成熟障碍•产板型巨核细胞﹤30%•抗血小板抗体•80%以上ITP患者PAIg及PAC3阳性•出血时间延长•血块退缩不良•束臂试验阳性•凝血机制正常诊断与鉴别诊断•诊断标准•①有出血症状；•②多次检查血小板减低；•③脾不大或轻度肿大；•④巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；•⑤具备以下任何一条：a.泼尼松治疗有效，b.脾切除有效，c.PAIg(+)，d.PAC3（+），e.血小板生存时间缩短。•⑥排除其他继发性血小板减少症（SLE，脾亢，病毒感染-HIV，乙、丙肝，药物性；妊娠期，淋巴增殖性疾病，MDS等）。治疗•糖皮质激素•机制：①减少抗原抗体反应；②抑制单核-巨噬细胞吞噬；③改善毛细血管通透性；④刺激骨髓造血及血小板向外周血释放•用法：泼尼松口服1~2mg/kg.d（或30~60mg/d），待血小板达到正常后，逐步减量，每周减5mg，最后以5~10mg/d维持3~6个月•脾切除•适应症：•①糖皮质激素治疗3~6月无效•②糖皮质激素有效，减量或停药复发，或泼尼松维持量>15mg者•③泼尼松有使用禁忌症•④51Cr扫描脾区放射指数增高者•免疫抑制剂•CTX、VCR、CSA•高剂量免疫球蛋白•适应症：•（1）危重型ITP（2）难治型ITP（3）对糖皮质激素有反指征者（4）需迅速提升血小板的ITP患者•用法：•0.4g/kg.d×5天•其他•①达那唑10~15mg/kg.d；•②血浆置换：3~5日内连续3次以上，每次置换3000ml血浆。•抗D血清输入
