主动脉夹层2015-03-19概述主动脉夹层(AorticDissecctionAD)定义：系主动脉内的血液经内膜撕裂口进入囊样变性的中层,形成夹层血肿，随血流压力驱动，逐渐在主动脉中层扩展，导致主动脉中层解离。发病率ＡＤ的平均年发病率为0.5-1/10万人口,在美国每年至少发病2000例ＡＤ最常发生在50-70岁的男性,男女性别比约31,40∶岁以下的比较罕见,此时应除外有家族史者及马凡综合征或先天性心脏病等。40岁以下的ＡＤ患者50%发生于妊娠妇女。发病机制本病主要表现为主动脉中层的退行性变,任何破坏中层弹性或肌肉成分完整性的疾病进程或其他条件都能使主动脉易患夹层分离。主要易患因素1.高血压，主动脉粥样硬化：约占70%-90%2.遗传：a.马凡氏综合征患者中，并发本病占40%b.先天性二叶主动脉瓣患者，并发本病占5%3.结缔组织病：囊性中层退行性4.代谢异常：主动脉中层的基质金属蛋白酶活性增高，降解主动脉壁的结构蛋白。妊娠，主动脉炎，创伤等thoracicaorticAbdominalaortaAorticdissectionAortaBloodinwallofarteryBloodinartery病理基础主动脉中层胶原和弹力纤维病变内膜裂口血液流入中层夹层扩大出现真腔假腔血栓，夹层破裂病理分型分类对受累主动脉的部位及范围进行定义•DeBakey法的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型•Stanford法Ａ和Ｂ型•解剖分类法DeBakey分型Ⅰ型夹层起自升主动脉,扩展超过主动脉弓到降主动脉，甚至腹主动脉，此型最多见。Ⅱ型夹层起源并局限及于升主动脉Ⅲ型夹层起源于降主动脉左锁骨下动脉开口远端,并向远端扩展,可至腹主动脉。解剖示意图DeBakey分型Ⅰ型Ⅱ型Ⅲ型Stanford分型A型A型B型Stanford分型StanfordＡ和Ｂ型Ａ型不论起源，所有累及升主动脉的夹层为Ａ型Ｂ型未累及升主动脉的夹层为Ｂ型解剖分类解剖分类为近端夹层和远端夹层。近端夹层包括DeBakeyⅠ和Ⅱ型或StanfordＡ型远端夹层包括DeBakeyⅢ型或StanfordＢ型病程分类急性期起病2周以内为急性期慢性期起病超过2月为慢性期亚急性期主动脉夹层2周~2月以内未经治疗的AD患者,自发病24小时内每小时死亡约1%,50%以上,1周内死亡;约70%-80%，2周内死亡可见该病为心血管疾病中致命的急症之一约90%一年内死亡。临床表现特点：多样性,复杂性,易漏诊,易误诊疼痛出血症状缺血症状压迫症状心功能不全症状疼痛96%的急性AD患者首发症状为突发、急起、剧烈而不耐受的“撕裂样”或“刀割样”胸痛,持续不缓解,与急性心肌梗塞时胸痛呈进行性加重不同,AD的疼痛往往有迁移的特征,提示夹层进展的途径。疼痛的位置反映了主动脉的受累部位•胸痛合并颈、喉、颌部疼痛提示90%以上的患者病变在升主动脉•腹部剧痛常见于Ⅲ型ＡＤ主动脉瓣关闭不全突发主动脉反流是StanfordＡ型AD常见并发症目前认为其发病原因可能系夹层引起瓣环扩大或瓣叶受累,或撕裂的内膜片突入左室流出道所致易误诊为其他病因所致主动脉瓣关闭不全急性心肌梗塞冠状动脉开口受累，导致急性心肌梗塞，以右冠多见这种情况可能掩盖AD的诊断，如进行溶栓治疗会引起严重后果，早期死亡率高达71%，因此临床上必须高度重视这种特殊情况。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在进行溶栓或抗凝治疗前，首先要除外AD心包填塞积液可由病变主动脉周围炎性渗出反应引起,也可由于AD短暂破裂或渗漏造成心包积血临床易误诊为心包炎休克多由于Ⅲ型ＡＤ并发外膜破裂所致易误诊为消化性溃疡、肝硬化、支气管扩张、肺结核和肿瘤等神经系统病变神志异常、昏迷、偏瘫、截瘫及抽搐等易误诊为脑血管意外。发病机制•无名动脉或左颈总动脉受累可发生脑血管意外•夹层动脉瘤的夹层阻断了主动脉进入脑脊髓的直接分支开口,或夹层动脉瘤内血肿延伸至主动脉重要分支,引起分支口狭窄、闭塞而致脑脊髓急性缺血。严重的肾血管性高血压、肾衰竭常见于Ⅲ型ＡＤ,是由于主动脉夹层动脉瘤病变累及肾动脉或血肿压迫肾动脉引起肾动脉狭窄,造成急性肾衰竭临床易误诊为其他疾病引起的肾衰竭其它罕见的临床表现声音嘶哑上呼吸道阻塞吞咽困难咳血或呕血等体征血压与脉搏心脏体征胸部体征腹部体征神经系统体征影像学诊断常规的实验室检查对ＡＤ的诊断帮助不大,胸部...
