结缔组织病相关的肺动脉高压肺动脉高压（PulmonaryHypertension，PH）定义：是一组由异源性疾病和不同发病机制引起的以肺血管阻力持续增加为特征的临床-病理生理综合征。诊断标准：心导管测定：在海平面静息状态下肺动脉平均压（mPAP）≥25mmHg，或运动状态mPAP≥30mmHg。超声心动图：肺动脉收缩压(PASP)≥40mmHg。PH临床分类（WHO2003）1.动脉型肺动脉高压（PAH)•特发性肺动脉高压(IPAH)•家族性肺动脉高压(FPAH)•危险因素或疾病相关性(APAH)-结缔组织病-先天性体－肺分流性疾病-门脉高压-HIV感染-药物和毒物-其他•肺静脉或毛细血管病变-肺静脉闭塞病（PCH）-肺毛细血管瘤（PVOD）•新生儿持续性肺动脉高压2.左心疾病相关性肺动脉高压•累及左房或左室的心脏病•二尖瓣或主动脉瓣疾病3.低氧和肺部疾病相关性肺动脉高压•慢性阻塞性肺疾病•间质性肺疾病•睡眠呼吸障碍•肺泡低通气综合征•慢性高原病•肺泡－毛细血管发育不良4.慢性血栓形成和/或栓塞性疾病相关性肺动脉高压•肺动脉近端血栓栓塞•肺动脉远端血栓栓塞•远端肺动脉梗阻5.其他原因肺动脉高压•结节病•肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症•肺淋巴管血管肌瘤病•肺血管受压（淋巴结肿大、肿瘤、纤维素性纵隔炎）PH临床分类（WHO2003）1.动脉型肺动脉高压（PAH)•特发性肺动脉高压(IPAH)•遗传性肺动脉高压(FPAH)•疾病相关性(APAH)-结缔组织病-先天性体－肺分流性疾病-门脉高压-HIV感染-慢性溶血性贫血-血吸虫病•药物所致的肺动脉高压•新生儿持续性肺动脉高压2.左心疾病相关性肺动脉高压•收缩性心功能不全•舒张性心功能不全•心脏瓣膜病3.低氧和肺部疾病相关性肺动脉高压•慢性阻塞性肺疾病•间质性肺疾病•睡眠呼吸障碍•肺泡低通气综合征•慢性高原病•肺泡－毛细血管发育不良4.慢性血栓形成和/或栓塞性疾病相关性肺动脉高压•肺动脉近端血栓栓塞•肺动脉远端血栓栓塞•远端肺动脉梗阻5.其他原因肺动脉高压•结节病•肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症•肺淋巴管血管肌瘤病•肺血管受压（淋巴结肿大、肿瘤、纤维素性纵隔炎）PH功能分级（WHO）分级描述Ⅰ级日常活动不受限。一般体力活动不会引起呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥。Ⅱ级日常活动轻度受限。休息时无不适，但一般体力活动会导致呼吸困难、疲乏、胸痛或头晕加重。Ⅲ级体力活动明显受限。休息时无不适，但轻微活动即可加重呼吸困难、疲乏、胸痛或头晕。Ⅳ级不能进行任何体力活动，即使在休息时也会出现右心衰竭的征象。结缔组织病相关的肺动脉高压（CTD-PAH）1.流行病学2.发病机制3.临床表现4.诊断5.治疗流行病学遗传易感基因：BMPR270%CTD-PAH20%所有CTD均可发生，SSc、MCTD、SLECREST综合征：60%发病机制不完全清楚。肺小动脉收缩肺血管壁增厚血栓形成病理：肺血管内膜弥漫性增厚，管腔狭窄，抗核抗体、RF、免疫球蛋白、补体沉积。肺血管阻力增高PAH临床表现症状：乏力、活动后气短、胸痛、晕厥、咯血、胸闷、干咳、心绞痛、声音嘶哑等体征：指端皮温低、发绀，听诊P2亢进、分裂，三尖瓣收缩中晚期反流性杂音。雷诺现象与CTD-PAH明显相关性。治疗一般治疗针对CTD治疗PAH靶向药物治疗其它治疗预后
