幼年性类风湿性关节炎VIP免费

幼年类风湿性关节炎主讲：4B儿科刘萍疾病概述是一种以慢性关节滑膜炎为特征的自身免疫性疾病，表现为长期不规则发热及关节肿痛，伴皮疹、肝脾及淋巴结肿大，若反复发作可致关节畸形和功能丧失。年龄越小，全身症状越重，年长儿以关节症状为主。症状体征可发生于任何年龄，集中于2—3岁和9—12岁，形成两个发病高峰。按起病形式、临床经过和预后不同，可分为3型。全身型多关节炎型少关节炎型类风湿因子阳性少关节Ⅰ型类风湿因子阴性少关节炎Ⅱ型症状体征全身型可发生于任何年龄、以幼年者为多，无性别差异。约占JRA的20％。驰张型高热是此型的特征，发热持续数周至数月。95％出现皮疹，呈淡红色斑点或环形红斑。于高热时出现，热退后消失。急性期全身症状重，约25％的病儿最终发展为慢性多关节炎。85％有肝、脾及淋巴结肿大。偶有中枢神经系统症状。长期疾病反复发作可致发育延迟，多在青春期后不再复发。多关节炎型5个或5个以上关节受累，女性多见，先累及大关节常为对称性。表现为关节肿，痛、而不发红。晨僵是为特点。1、类风湿因子阳性占JRA的5％—10％，起病于年长儿，类风湿结节常见。关节症状较重为其特点。2、类风湿因子阴性占JRA的25％—30％，起病于任何年龄，类风湿结节少见。关节症状较轻。症状体征症状体征少关节炎型受累关≦4个者，称为少关节炎型。踝、膝等下肢大关节为好发部位，常呈不对称。1、少关节Ⅰ型约占JRA的25％—30％，以幼年女孩多见，有关反复慢性关节炎，但不严重。约半数发生单侧或双侧慢性虹膜睫状体炎。2、少关节炎Ⅱ型占JRA的15％，男孩居多年龄常大于8岁，累及膝、踝等下肢大关节。病因及发病机制一、感染因素不能证实是诱导本病的直接原因二、免疫因素以下证据支持本病为自身免疫性疾病：1、类风湿因子2、补体水平下降，血清IgA，IgM，IgG增高。部份抗核抗体滴度升高3、外周血CD4+T细胞克隆扩增4、炎症性细胞因子明显增高病理生理发病机制：（细菌、病毒特殊成分）（具有遗传学背景）（Vβ）出超抗原—热休克蛋白人群T细胞受体（TCR）免疫损伤炎症性细胞因子T细胞病理早期关节非特异性水肿、充血、纤维蛋白渗出淋巴细胞和浆细胞浸润。反复发作后形成血管翳，导致关节僵直和变形。受累关节周围发生肌腱炎、肌炎、骨质疏松和骨膜炎。胸膜、心包膜及腹膜见纤维性浆膜炎。皮疹部位毛细血管炎症细胞浸润，眼部病变见虹膜睫状体肉芽肿样浸润。类风湿结节的病理所见为均匀无结构的纤维素样坏死，外周有类上皮细胞围绕。诊断检查炎症反应的证据血沉明显加快，急性期反应物增高，有助于随访时了解病程。自身抗体1、类风湿因子（RF）RF阳性提示严重关节病变及有类风湿结节。2、抗核抗体（ANA）其他检查1、关节液分析和滑膜组织学检查2、血常规3、X线检查早期仅显示软组织肿胀，关节周围骨质疏松，关节附近呈现骨膜炎。晚期才能见到关节面骨破坏，以手腕关节多见。治疗方案一般治疗鼓励适当运动，减轻关节强直和软组织挛缩。抗JRA药物1、①水杨酸制剂，②非甾体抗炎药2、甲氨蝶呤：为抗叶酸制剂3、羟基氯醛4、糖皮质激素5、免疫抑制剂6、柳氮磺胺吡啶7、金制剂8、青霉胺9、其他药物安全提示1、忌用食物：辣椒、桂皮、生姜；2、宜用食物：薏苡仁、绿豆、豆腐、梨、芦根、排骨、牛骨汤、羊骨汤、木瓜、蝎子、家禽、甲鱼、玉浆、胡桃、芝麻、桂圆、大枣、黑大豆、大米、瘦猪肉。护理护理诊断体温过高——与非化脓性炎症损害有关躯体活动障碍——与关节疼痛、畸形有关疼痛——与关节肿胀及炎症有关焦虑——与疾病对健康的威胁有关潜在并发症：药物副作用——与抗炎治疗用药有关护理措施发热护理监测体温变化，高热时采用物理或药物降温法。保持皮肤清洁。观察有无皮疹、眼部受损及心功能不全表现，有无脱水体征。使用抗炎药物进行病因治疗。保证水分及能量摄入。护理措施关节炎的护理观察关节炎症状，急性期卧床休息，减轻关节疼痛。经常变换体位，适当关节活动。急性期后尽早开始关节康复治疗，恢复关节功能，防止畸形。对关节畸形的患儿，注意防止外伤。护理措施心理护理与患儿沟通，以便了解病情，给予患儿及家属精神安慰。做好出院指导，使他们树立战胜疾病...