儿童肺先天性囊性腺瘤样畸形23例的临床病理分析王雪莉史青奚政君张彬王佳，U【摘要】目的探讨儿童肺先天性囊性腺瘤样畸形(CCAM)的临床、病理学特征及鉴别诊断要点。方法对23例经手术、病理证实的CCAM进行临床病理分析，并系统复习文献，讨论其发病机制、病理分型、临床特点、治疗和预后。结果23例CCAM中男女发病机会基本相同，年龄2个月-12岁，均累及单侧单叶肺，其中CCAMI型17例(73．9％)，II型4例(17．4％)，III型2例(8．7％)。结论CCAM是一种少见的肺先天性发育异常，影像学是发现该病的有效手段，确诊有赖于病理检查。需与肺隔离症、支气管源囊肿、先天性肺气肿等鉴别。CCAM患者常伴有感染等并发症，并有一定的恶变风险，手术切除病变肺叶是有效的治疗方法。【关键词】先天性囊性腺瘤样畸形；肺；囊肿Clinicopathologicanalysisof23congenitalcysticadenomatoidmalformationoflunginchildhoodWANGXueli，SHIQing，xIZhengjun，ZHANGBin，WANGJia．Departmentofpathology,ShanghaiChildren’sHospitalAffiatedtoShanghaiJiaotongUniversityAbstract：PurposeTodiscusstheclinicpathomorphologicfeaturesanddifferentialdiagnosisofcongenitalcysticadenomatoidmalformation(CCAM)ofthechildren．MethodsTheclinicalandpathologicfindingswereevaluatedin23casesofCCAMconfirmedbyoperationandpathologicanalysis，Thepathogenesis，pathologicalclassification，clinicalfeatures．treatmentandprognosiswerediscussed1aterwithreviewoftherelated1iterature。ResultsCCAMhasnosexpredilection．Patientagerangedfrom2monthsto12years．LesionsinvolvedunilateralandsinglelobeinaU23patients，including17casesofCCAMtypeI(73．9％)，4casesofCCAMtype，(17．4％)and2casesofCCAMtype，(8．7％)．ConclusionsCCAMiSararecongenitalmalformationoflung．ImagingistheefectivemethodtodetectCCAM。whilethediagnosisdependsonpathologicalexamination，Thedifferentialdiagnosisencompassesothercongenitallungcystswithinterrelatedabnormalitiesincludingcongenitallobaremphysema(CLE)，bronchogeniccystandpulmonarysequestration．PatientswithCCAMusuallypresentwithrecurrentlowerrespiratoryinfectionandareatincreasedriskofdevelopingmalignancy．ResectionoflesionsfromthelungisconsideredasthemostelectivetreatmentKeywords：Congenitalcysticadeomatoidmalformation，Lung，Cyst肺先天性囊性腺瘤样畸形(congenitalcysticadenomatoidmalformationoflung，CCAM)是一种发生于肺的少见的先天性囊性病变。1949年第一次作为一种独立的疾病进行报道n，，国内仅见零星病例报道。现总结我院23例CCAM并进行临床病理分析。1材料与方法收集上海市儿童医院2007—2012年间经手术、病理证实的CCAM病例23例。肺组织标本均用4％甲醛固定，常规脱水，石蜡包埋切片，HE染色，光镜下观察。2结果2．1临床资料本组病例中男性11例，女性12例，年龄自2个月至12岁不等，中位年龄4岁，平均4．0l岁。均累及单侧单叶肺，左肺12例，右肺11例；下叶16例，上叶6例，右肺中叶1例。其中18例有反复呼吸道感染或肺炎病史(其中l例为孕20周产检时发现右肺囊肿)，5例为平时无症状，因感冒或其它原因体检时偶然发现肺部病变。3例伴有胸廓畸形(其中1例伴右位心，心内结构未见异常)。6例有纵隔移位。影像学基本为三种表现：1．肺叶局部见单个或多个直径约2～lOcm的囊状影，边缘尚光整，囊内伴或不伴液平面，周围肺纹理受压改变，部分囊状影间夹杂条片状致密影；2．肺叶局部见大片蜂窝状密度增高影，直径0．1～2．Ocm：3．病变占据大部分肺叶，呈囊实性或实性均质团块。全部病人均行病变肺叶切除术，到目前为止除一例术后出院后发生气胸并再次入院手术外，其余病人均恢复较好。2．2病理检查本组23例按Stocker标准n1可分内可夹杂粘液细胞，上皮FⅢ见平滑肌层和弹力组织，有的还町见软骨，周围育散存的肿泡样结构，芹见较多炎细胞浸润，囊腔内青炎性渗出物及脱落细胞，囊壁未见支气管腺体、横纹肌细胞(图2)。II...
