�诊断标准�治疗方案�作者简介:王�成,男,主任医师,教授,博士学位,博士生导师,发表论文180余篇,获省部级成果奖16项,研究方向为心血管疾病,电子信箱ch.wang@163.com。DOI:10.3969/j.issn.1003-515X.2011.13.031儿童发绀的诊断和治疗王�成,胡春艳(中南大学湘雅二医院儿科心血管病研究室中南大学儿科学研究所,长沙410011)DiagnosisandTreatmentofCyanosisinChildrenWANGCheng,HUChun-yan(CardiovascularLaboratory,DepartmentofPediatrics,theSecondXiangyaHospita,lCentralSouthUniversity;InstituteofPediatricsofCentralSouthUniversity,Changsha410011,HunanProvince,China)��摘要:发绀是儿科常见症状,按发病机制不同,分为中心性发绀、周围性发绀及变性血红蛋白血症3类。发绀的诊断有赖于详细询问病史、体格检查及实验室资料的综合分析;治疗目的是改善缺氧症状,保证重要器官的供氧;预后与病因密切相关。现就发绀的临床表现、诊断治疗及预后进行阐述。实用儿科临床杂志,2011,26(13):1061-1063关键词:发绀;诊断;治疗;儿童中图分类号:R725.4���文献标识码:A���文章编号:1003-515X(2011)13-1061-03��发绀是儿科常见症状,多见于黏膜、皮肤较薄处及毛细血管丰富处,如口唇、鼻尖、两颊及指(趾)甲等[1]。按发病机制不同,分为中心性发绀、周围性发绀及变性血红蛋白血症3类。发绀的诊断有赖于详细询问病史、体格检查及实验室资料的综合分析。治疗目的是改善缺氧症状,保证重要器官的供氧;预后与病因密切相关。现就发绀的临床表现、诊断、治疗及预后进行介绍。1�概述临床上出现发绀主要取决于还原血红蛋白绝对含量而不是氧合血红蛋白与还原血红蛋白的比值。当皮肤黏膜浅表毛细血管内血液中的还原血红蛋白>50g�L-1或高铁血红蛋白水平超过血红蛋白总量的15%时,皮肤黏膜呈青紫色称发绀。发绀多见于黏膜、皮肤较薄处及毛细血管丰富处,如口唇、鼻尖、两颊及指(趾)甲等[1]。发绀的检查和程度判断受检查时光线条件、皮肤色素及厚度等因素的影响。真性发绀需要与假性发绀鉴别,前者是由于血液中还原血红蛋白增多或含有异常血红蛋白所致,后者则是由于皮肤黏膜异常色素沉着(如银质沉着症、金质沉着症、阿狄森病等)或异物沉着所致。银质或金质沉着一般仅限于皮肤而不沉着于黏膜,异物沉着产生的变色经加压将血液挤出后依旧不退色。阿狄森病引起的色素沉着见于全身皮肤黏膜,尤以易摩擦处掌纹等处明显。健康新生儿出生5min内有时可呈现发绀,称生理性发绀,与此时动脉导管和卵圆孔尚未闭合,出现暂时性右向左分流、肺尚未完全扩张、肺换气功能不完善、周围皮肤血流灌注不良等有关。多数新生儿在出生20min后不会出现生理性发绀。但新生儿哭闹时常会影响动脉血氧饱和度,与哭闹时肺动脉压力增高引起动脉导管和(或)卵圆孔水平的右向左分流有关。2�发绀的分类及临床表现发绀按发病机制不同,分中心性发绀、周围性发绀及变性血红蛋白血症3类[1]。2.1�中心性发绀�多见于各种病因引起的肺通气、换气不良及右向左分流的先天性心脏病(CHD),为动脉血液中还原血红蛋白增高所致。表现为血氧饱和度降低,吸入纯氧后发绀减轻。发绀多均匀分布在全身皮肤、黏膜,皮肤常温暖。2.2�周围性发绀�常见于休克、心力衰竭或环境寒冷等引起的末梢循环不良。表现为动脉血氧饱和度正常,吸入纯氧后发绀无明显改善。发绀多发生在鼻尖、口唇外侧、耳廓、四肢末梢的指(趾)端[2],皮肤常较冷。2.3�变性血红蛋白血症�见于高铁血红蛋白血症或硫化血红蛋白血症,这些变性血红蛋白分子中的二价铁被三价铁所取代,无携氧能力。表现为皮肤、黏膜呈紫色,动脉血氧饱和度正常或偏低,亦称化学性发绀。3�诊断及鉴别诊断3.1�病史询问3.1.1�发绀出现时间�发绀开始出现的时间与疾病存在一定关系。早期发绀(出生1周内)见于完全性大动脉错位、右心室发育不良、肺动脉瓣闭锁或严重狭窄、三尖瓣下移畸形或闭锁、单心室、完全性肺静脉畸形引流等,晚期发绀(出生1周后)常见于肺动脉瓣闭锁伴室间隔缺损(VSD)、严重肺动脉瓣狭窄、左心室发育不良综合征、主动脉缩窄伴VSD、主动脉瓣狭窄、法洛四联症(TOF)或其他复杂畸形等[3]。3.1.2�发绀的分布�上、...
