法洛四联症法洛四联症TetralogyofFallotTetralogyofFallot法乐四法乐四联症联症肺动脉狭窄（或右室流出道狭窄）室间隔缺损主动脉骑跨基本病理改变:室间隔缺损和肺动脉狭窄四联症的两个主要解剖异常，右心室流出道狭窄和心室间隔缺损均颇多变异法乐四联法乐四联症症法乐四法乐四联症联症法乐四联症法乐四联症LV血心室收缩肺血PSRV血骑跨主AR向L分流RV压差异性青紫RV肥厚法乐四联症法乐四联症主要是紫绀和缺氧主要是紫绀和缺氧出生后数周或数月出现，并逐渐加重出生后数周或数月出现，并逐渐加重缺氧发作缺氧发作蹲踞体位蹲踞体位红细胞显著增多，脑血管可能形成血红细胞显著增多，脑血管可能形成血栓栓,,脑脓肿脑脓肿法乐四联症法乐四联症体格生长发育较慢紫绀。儿童病人杵状指（趾）左前胸可隆起心浊音区不扩大胸骨左缘第2、3肋间喷射性收缩期杂音，可伴有震颤肺动脉瓣区第2心音减弱或正常法乐四联法乐四联症症X线检查心影正常或稍大，心尖园钝上翘，有时右心房也增大，肺血管影稀少，肺动脉干凹隐。，主动脉弓增宽，20％有右位主动脉弓。法乐四联法乐四联症症心电图检查心电图检查右心室肥大和劳损，电轴右偏。右心室肥大和劳损，电轴右偏。右侧心前区导联Ｒ波显著增高，右侧心前区导联Ｒ波显著增高，TT波波倒置。倒置。部分病人第Ｉ和第Ⅱ导联显示右心房肥部分病人第Ｉ和第Ⅱ导联显示右心房肥大的高尖的大的高尖的PP波。波。法乐四联法乐四联症症超声心动图检查超声心动图检查显示右心室壁明显增厚；右心室流出道呈显示右心室壁明显增厚；右心室流出道呈现管状狭窄或形成第现管状狭窄或形成第33心室；肺动脉口狭心室；肺动脉口狭窄；肺动脉口径比主动脉细小；心室间隔窄；肺动脉口径比主动脉细小；心室间隔回声中断和主动脉前壁右移，骑跨在心室回声中断和主动脉前壁右移，骑跨在心室间隔的上方。间隔的上方。法乐四联法乐四联症症右心室压力增高右心室压力增高导管可从右心室直接进入主动脉导管可从右心室直接进入主动脉右心室与肺动脉之间呈现收缩压力阶右心室与肺动脉之间呈现收缩压力阶差差动脉血氧饱和度降低动脉血氧饱和度降低右室造影主动脉与左、右心室同时显右室造影主动脉与左、右心室同时显影，主动脉增宽影，主动脉增宽法乐四联法乐四联症症血液检查血液检查红细胞计数、血红蛋白和红细红细胞计数、血红蛋白和红细胞压积均明显升高。重度紫绀胞压积均明显升高。重度紫绀病例红细胞计数可达病例红细胞计数可达10001000万，万，血红蛋白血红蛋白258258％，红细胞压积％，红细胞压积一般为一般为5050～～7070％。％。法乐四联法乐四联症症预后决定于右心室流出道及预后决定于右心室流出道及//或肺或肺动脉狭窄的轻重程度，以及肺部侧动脉狭窄的轻重程度，以及肺部侧支循环的发育情况。支循环的发育情况。常见的死亡原因有缺氧引致的栓塞，常见的死亡原因有缺氧引致的栓塞，尤以脑栓塞多见，脑脓肿、充血性尤以脑栓塞多见，脑脓肿、充血性心力衰竭、细菌性心力膜炎等。心力衰竭、细菌性心力膜炎等。法乐四联症法乐四联症内科治疗及时控制呼吸道感内科治疗及时控制呼吸道感染防治感染性心内膜炎，重症染防治感染性心内膜炎，重症病例用病例用ββ－受体阻滞剂以减轻－受体阻滞剂以减轻右心室流出道梗阻，预防缺氧右心室流出道梗阻，预防缺氧发作。发作。外科治疗外科治疗
