肝内胆汁淤积症诊治专家共识VIP免费

ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１６７４-２３９７．２０１５．０５．００２通信作者：李兰娟，Ｅｍａｉｌ：ｌｊｌｉ＠ｚｊｕ．ｅｄｕ．ｃｎ引用格式：肝内胆汁淤积症诊治专家委员会．肝内胆汁淤积症诊治专家共识［Ｊ］．中华临床感染病杂志，２０１５，８（５）：４０２-４０６．·专家共识·肝内胆汁淤积症诊治专家共识肝内胆汁淤积症诊治专家委员会【关键词】胆汁淤积，肝内；诊断；治疗；共识ExpertconsensusfordiagnosisandtreatmentofintrahepaticcholestasisCommitteeofExpertsofDiagnosisandTreatmentofIntrahepaticCholestasis【Keywords】Ｃｈｏｌｅｓｔａｓｉｓ，ｉｎｔｒａｈｅｐａｔｉｃ；Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；Ｔｒｅａｔｍｅｎｔ；ＣｏｎｓｅｎｓｕｓCorrespondingauthor：Lilanjuan，Email：ljli＠zju．edu．cn胆汁淤积（Ｃｈｏｌｅｓｔａｓｉｓ）是指胆汁合成、分泌异常，以及肝内外胆管中胆汁流动的机械性或功能性障碍，继而使得胆汁成分入血所致的临床症候群［１］。按照发生的部位可分为肝内胆汁淤积（Ｉｎｔｒａｈｅｐａｔｉｃｃｈｏｌｅｓｔａｓｉｓ，ＩＨＣ）和肝外胆汁淤积，本共识主要针对ＩＨＣ的诊治进行探讨。ＩＨＣ是指肝内胆汁酸代谢和转运障碍，早期往往无不适症状，仅表现为血清碱性磷酸酶（Ａｌｋａｌｉｎｅｐｈｏｓｐｈａｔａｓｅ，ＡＬＰ）和γ-谷氨酰转肽酶Ｇａｍｍａ-ｇｌｕｔａｍｙｌｔｒａｎｓｆｅｒａｓｅ，ＧＧＴ）升高，以后可表现为乏力、瘙痒、尿色加深和黄疸等［１］。ＩＨＣ常见于胆汁淤积性肝病（Ｃｈｏｌｅｓｔａｔｉｃｌｉｖｅｒｄｉｓｅａｓｅｓ，ＣＬＤ）、妊娠相关肝内胆汁淤积、新生儿肝内胆汁淤积以及遗传代谢相关胆汁淤积等。为进一步规范我国ＩＨＣ诊断和治疗，肝内胆汁淤积诊治专家委员会制订本共识，旨在帮助临床医师利用最新临床证据，并根据患者具体病情，制订合理的诊疗方案。1流行病学ＩＨＣ发病率目前尚无确切的数据，主要是诊断标准尚未统一，以致结果不一致。在一项纳入２５２０例患者的研究中显示［２］，初次诊断的慢性肝病患者中有３５％出现ＩＨＣ，其中原发性硬化性胆管炎（Ｐｒｉｍａｒｙｓｃｌｅｒｏｓｉｎｇｃｈｏｌａｎｇｉｔｉｓ，ＰＳＣ）为６７％，自身免疫性肝炎为５５％，原发性胆汁性肝管炎（Ｐｒｉｍａｒｙｂｉｌｉａｒｙｃｈｏｌａｎｇｉｔｉｓ，ＰＢＣ）为５４％，药物性肝损害为５３％，酒精性肝炎为３５％，病毒性肝炎为３２％，肝硬化为４３％。我国一项关于１０００例慢性病毒性肝炎患者ＩＨＣ的横断面研究显示［３］，５６％慢性病毒性肝炎患者出院时，ＩＨＣ的主要指标ＡＬＰ或ＧＧＴ仍然高于正常值上限（ＵＬＮ），且这些指标异常的患者中肝纤维化和肝硬化的发生风险和病情严重程度显著增加。曹旬旬等［４］以ＡＬＰ水平＞１．５×ＵＬＮ，且ＧＧＴ水平＞３×ＵＬＮ为胆汁淤积的诊断标准，对慢性肝病住院患者的胆汁淤积发生率情况进行研究，结果显示，胆汁淤积的总发生率为１０畅２６％。慢性肝病患者胆汁淤积的发生率随年龄的增加有上升趋势。在慢性肝病中，胆汁淤积的发生率依次为ＰＳＣ（７５畅００％）、各种原因肝硬化（４７畅７６％）、ＰＢＣ（４２畅８６％），其他依次为肝肿瘤（３５畅９７％）、自身免疫性肝炎（３０畅７７％）、药物性肝病（２８畅３１％）、酒精性肝炎（１６畅４６％）和非酒精性脂肪性肝病（２畅７０％）。这些研究表明，ＩＨＣ在慢性肝病中普遍存在，在慢性肝病的早期和全程中需要对ＩＨＣ进行监测和随访。妊娠期肝内胆汁淤积症（Ｉｎｔｒａｈｅｐａｔｉｃｃｈｏｌｅｓｔａｓｉｓｏｆｐｒｅｇｎａｎｃｙ，ＩＣＰ）是发生在妊娠中晚期的常见并发症，是导致围产儿死亡的主要原因之一。发病率在种族与地域上差异很大，在南美洲较为常见。中国重庆、上海等地区该病的发生率较高，分别为２畅３％和３畅４％。再次妊娠ＩＣＰ复发率为４０％～７０％［５］。新生儿采用静脉高营养２周以上，２０％～３５％小儿可发生胆汁淤积，早产儿可达３０％～５０％，已证实主要与氨基酸有关，停用静脉营养１～４个月，肝功能及肝脏病理变化一般均可恢复［６...