膜性肾病及其治疗膜性肾病及其治疗石家庄肾病医院石家庄肾病医院贾英辉贾英辉概念概念•肾小球脏层上皮细胞下免疫复合物弥漫性肾小球脏层上皮细胞下免疫复合物弥漫性沉积、肾小球基底膜增厚伴“钉突”形成沉积、肾小球基底膜增厚伴“钉突”形成为病理特征的肾小球疾病。为病理特征的肾小球疾病。•临床上多表现为肾病综合征或蛋白尿，是临床上多表现为肾病综合征或蛋白尿，是引起成人原发性肾病综合征最常见的组织引起成人原发性肾病综合征最常见的组织病理学类型之一，也是导致成人终末期肾病理学类型之一，也是导致成人终末期肾衰竭的主要肾小球疾病之一。衰竭的主要肾小球疾病之一。病理一病理一•光镜检查原发性膜性肾病在光镜下以肾小球光镜检查原发性膜性肾病在光镜下以肾小球脏层上皮细胞下免疫复合物弥漫性沉积、肾小脏层上皮细胞下免疫复合物弥漫性沉积、肾小球基底膜增厚伴“钉突”形成，引起肾小球毛球基底膜增厚伴“钉突”形成，引起肾小球毛细血管壁弥漫性增厚，但不伴有细胞增生为病细血管壁弥漫性增厚，但不伴有细胞增生为病理特征的肾小球疾病。理特征的肾小球疾病。•免疫荧光原发性膜性肾病免疫荧光检查各期免疫荧光原发性膜性肾病免疫荧光检查各期基本相似，即基本相似，即IgGIgG、、C3C3沿肾小球毛细血管壁细沿肾小球毛细血管壁细颗粒状沉积，有的患者颗粒状沉积，有的患者C3C3荧光强度较弱，部分荧光强度较弱，部分患者无患者无C3C3沉积（小于沉积（小于5%5%）。）。•电镜电镜•11期电子致密物沉积于上皮细胞下与基底膜之期电子致密物沉积于上皮细胞下与基底膜之间间•22期钉突形成期钉突形成病理二病理二•33期基底膜明显增厚，电子致密物沉积于增期基底膜明显增厚，电子致密物沉积于增厚的基底膜内厚的基底膜内•44期不规则增厚的基底膜内沉积的电子致密期不规则增厚的基底膜内沉积的电子致密物明显减少或消失，呈虫蚀状缺损物明显减少或消失，呈虫蚀状缺损•55期恢复期期恢复期•原发性原发性MNMN在肾小球系膜区很少出现电子致在肾小球系膜区很少出现电子致密物的沉积，系膜区电子致密物的沉积往往提密物的沉积，系膜区电子致密物的沉积往往提示示MNMN继发于系统性红斑狼疮或乙肝相关肾继发于系统性红斑狼疮或乙肝相关肾炎等继发性因素炎等继发性因素临床表现一临床表现一•70%-80%70%-80%的膜性肾病患者表现为肾病综合的膜性肾病患者表现为肾病综合征，而儿童表现为肾病综合征的原发性征，而儿童表现为肾病综合征的原发性MMNN较少见，仅占较少见，仅占2%2%。。•20%20%的患者表现为持续性非肾病综合征范的患者表现为持续性非肾病综合征范围蛋白尿。围蛋白尿。•30%30%患者有镜下血尿，且多见于儿童，肉患者有镜下血尿，且多见于儿童，肉眼血尿少见，小于眼血尿少见，小于5%5%。。•13%-55%13%-55%的患者在首次诊断时可伴高血压。的患者在首次诊断时可伴高血压。•10%10%患者在就诊时就已出现肾功能损害。患者在就诊时就已出现肾功能损害。•临床上原发性临床上原发性MNMN患者往往症状比较隐匿，患者往往症状比较隐匿，病情常迁延，进展缓慢。病情常迁延，进展缓慢。临床表现二临床表现二•突然发作的突然发作的MNMN，多为继发性，多为继发性MNMN，如继，如继发于发于SLESLE、肿瘤等，还有排除、肿瘤等，还有排除MNMN叠加有叠加有其他肾脏病变如新月体性肾炎。其他肾脏病变如新月体性肾炎。•患者突然蛋白尿增加，突然肉眼血尿或肾患者突然蛋白尿增加，突然肉眼血尿或肾功能急剧恶化，应警惕肾静脉血栓形成。功能急剧恶化，应警惕肾静脉血栓形成。•80%80%以上患者尿蛋白超过以上患者尿蛋白超过3g3g，有时甚至，有时甚至超过超过20g/24h20g/24h•非选择性蛋白尿非选择性蛋白尿•低白蛋白血症，低白蛋白血症，IgGIgG也常低，补体下降要也常低，补体下降要考虑考虑SLESLE相关性相关性MNMN诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断•临床表现为肾病综合征、大量蛋白尿或持续临床表现为肾病综合征、大量蛋白尿或持续性非肾病综合征范围蛋白尿的成人患者，都性非肾病综合征范围蛋白尿的成人患者，都要考虑膜性肾病的可能，最终确诊依靠肾活要考虑膜性肾病的可能，最终确诊...
