中国现代神经疾病杂志2012年4月第12卷第2期ChinJContempNeurolNeurosurg,April2012,Vol.12,No.2视神经脊髓炎（NMO）是主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统自身免疫性疾病，既往被认为是多发性硬化（MS）的一种亚型。自发现视神经脊髓炎特异性抗体（NMO⁃IgG）即血清抗水通道蛋白4（AQP4）抗体以来，越来越多的证据提示视神经脊髓炎为一独立于多发性硬化以外的疾病［1］。随着对视神经脊髓炎认识的加深，其诊断与鉴别诊断和分型也有了新的进展。一、视神经脊髓炎的临床表现大多数视神经脊髓炎患者于近40岁发病，主要影响女性，男∶女比例为1∶5~10。其主要临床表现为复发性严重脊髓炎和（或）单侧（或双侧）视神经炎（ON），每次发作后神经功能障碍不能完全恢复，反复发作可造成累积性神经功能缺损［2⁃3］。视神经脊髓炎最具特征性的脊髓MRI表现为：≥3个椎体节段的T2WI高信号病灶、T1WI低信号病灶伴明显强化，横断面扫描病灶占据脊髓大部分；头部MRI检查可以正常，或显示视神经脊髓炎的典型病灶、非特异性白质病灶或罕见地出现多发性硬化样病灶；视神经强化是视神经炎的常见MRI影像表现［3⁃4］。NMO⁃IgG的发现推进了视神经脊髓炎的诊断水平［5⁃6］。近年，Klawiter等［7］报告3例血清学检测NMO⁃IgG阴性、脑脊液NMO⁃IgG阳性的视神经脊髓炎患者。但脑脊液检出NMO⁃IgG是否有助于诊断，仍有待确定。急性发作期脑脊液单核细胞计数常>50个/μl，但此种变化并非特异性。神经微丝重链（NfH）和神经胶质纤维酸性蛋白（GFAP）的诊断价值亦需进一步的研究加以验证。二、视神经脊髓炎的诊断标准据欧洲神经病学联盟（EFNS）发表的《2010年视神经脊髓炎诊断进展钟晓南胡学强作者单位：510630广州，中山大学附属第三医院神经病学科多发性硬化临床研究中心通讯作者：胡学强（Email：huxueqiangqm@yahoo.com.cn）【摘要】视神经脊髓炎是主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统自身免疫性疾病，既往被认为是多发性硬化的一种亚型。自发现NMO⁃IgG以来，越来越多的证据提示视神经脊髓炎为一独立疾病。脊髓MRI所显示的长节段横贯性脊髓炎是其最具特征性的影像学改变，Wingerchuk诊断标准和美国国立多发性硬化协会推荐的诊断标准为目前常用标准。随着对视神经脊髓炎认识的加深，对视神经炎、脊髓炎及其脑部表现等临床症状的鉴别诊断水平也有所提高。【关键词】视神经脊髓炎；诊断；综述DOI：10.3969/j.issn.1672⁃6731.2012.02.007ProgressindiagnosisofneuromyelitisopticaZHONGXiao⁃nan,HUXue⁃qiangMultipleSclerosisClinicalResearchCenter,DepartmentofNeurology,theThirdAffiliatedHospitalofSunYat⁃senUniversity,Guangzhou510630,Guangdong,ChinaCorrespondingauthor:HUXue⁃qiang(Email:huxueqiangqm@yahoo.com.cn)【Abstract】Neuromyelitisoptica(NMO)isanautoimmunediseaseofcentralnervoussysteminvolvingtheopticnervesandspinal.Itwasconsideredanoptic⁃spinalformofmultiplesclerosis(MS)untilserumanti⁃aquaporin⁃4antibody(NMO⁃IgG)weresuggestedtobeaspecificbiomarkerofNMO,distinguishingitfromMS.Longitudinallyextensivetransversemyelitis(LETM)issuggestedtobeoneofthemostcharacteristicspinalcordlesionsofNMO.WingerchukcriteriaandcriteriarecommendedbyNationalMultipleSclerosisSociety(NMSS)taskforceondifferentialdiagnosisofMSaretwomaindiagnosticcriteriaofNMO.ThisreviewdiscussestherecentprogressindiagnosisofNMO.【Keywords】Neuromyelitisoptica;Diagnosis;Review·专题讲座···131中国现代神经疾病杂志2012年4月第12卷第2期ChinJContempNeurolNeurosurg,April2012,Vol.12,No.2EFNS视神经脊髓炎诊断和治疗指南》［3］，视神经脊髓炎的诊断标准主要包括以下两项，即Wingerchuk等［8］的诊断标准和美国国立多发性硬化协会（NMSS）的诊断标准［9］。这些诊断标准适用于大多数视神经炎和脊髓炎患者，可鉴别视神经脊髓炎与多发性硬化，但应该注意视神经脊髓炎的疾病谱［10］，包括其空间限制综合征（复发性脊髓炎和视神经炎）、伴随症状性颅内病灶的...
