风湿热Rheumaticfever概况：风湿热是一种累及多系统的炎症性疾病。发病与A组乙型溶血性链球菌感染有关。临床主要表现为发热，多伴有关节炎，心脏炎，较少出现环形红斑和皮下结节或舞蹈病。发病年龄以5~15岁多见。[发病机制]Pathogenesis与A组乙型溶血性链球菌感染后两种免疫反应相关：1、变态反应①抗链球菌的抗体→心脏、丘脑、下丘脑→Ⅱ型变态反应→组织损伤。②链球菌菌体及其产物→与相应抗原免疫复合物→沉积关节、心脏、心瓣膜→Ⅲ型变态反应→组织损伤。2、自身免疫①抗心肌抗体→心肌组织发生心脏炎②病毒[病理]Pathology基本病变为炎症具有特征性的“风湿小体”（Aschoff小体）★渗出期★增生期★硬化期临床表现Clinicalfeatures病初1-4周有上呼吸道感染史。发热、面色苍白、胀腹等（一）关节炎★以游走性和多发性为其特点★主要累及膝、踝、肩、肘等大关节★红、肿、热、痛和功能障碍（二）心脏炎Carditis占40~50%，年龄愈小，心脏受累机会愈多1、心脏炎●心率↑、第一心音↓、奔马律、心动过速●早搏、心律失常、心脏扩大、心脏杂音●心电图改变：Ⅰ°AVB、ST↓、T平坦或倒置2、心内膜炎二尖瓣>主A瓣>三尖瓣和肺A瓣3、心包炎心前区痛、呼吸困难、心包摩擦音心界扩大、心音遥远、肝大EKG改变、低电压、ST↑、T平坦或倒置（三）舞蹈病Chorea椎体外系受累特征：以四肢和面部为主的不自主无目的的快速运动肌肉乏力、情绪不稳可单独存在，或与风湿热同存（四）皮肤损害1、皮下结节Rheumaticnedules★部位：肘、膝、踝关节伸侧、脊椎旁、枕后头皮处、呈对称分布★时间2-4周消失2、环形红斑，结节性或多形性红斑★部位：躯干及四肢屈侧，多为环形或半环形★时间：数小时或1-2日消失，在不同部位反复出现。（五）其他偶见肺炎及胸膜炎[实验室检查]（一）抗链球菌的抗体测定1、抗“o”(ASO)滴度>500u2、抗链球菌激酶（ASK）滴度↑3、抗透明质酸酶（AH）滴度↑（二）风湿活动期实验室指标ESR个C-反应蛋白阳性粘蛋白增高其它：白细胞↑伴核左移风湿活动重要指标诊断：Diagnosis一般按修订的Jones风湿热诊断标准，结合病史，症状和实验检查结果分析、诊断。风湿热的诊断指标主要表现次要表现链球菌感染证据心脏炎临床表现：发热ASO或其他抗链球游走性多发性关节炎关节酸痛菌的抗体增高舞蹈病风湿热既往史咽拭子培养皮下结节瓣膜病A组溶血性链球实验室：血沉增快菌阳性环形红斑CRP阳性近期猩红热等白细胞增高P-R间期延长重点思考的3个问题是否为冈湿热两主或一主+两次+近期诊断结果是否伴有心脏炎风湿活动性判断[治疗]Treatment（一）一般治疗急性期卧床至少2周有心脏炎表现绝对卧床至急性症状全消失血沉正常可逐渐起床活动（二）肃清链球菌感染青霉素60万u~80万u/日，不小于2周（三）抗冈湿药物强的松1.5~2mg/kg/日Tid地塞米松0.15~0.3mg/kg/日Tid肠溶阿斯匹林80~100mg/kg/日Qid（四）充血性心力衰竭的治疗洋地黄制剂一般剂量的1／2~1/3。利尿剂低盐饮食（五）舞蹈病的治疗镇静剂[预防]★防止呼吸道感染★避免寒冷★及时彻底治疗链球菌感染[预后]早期诊断彻底治疗预后较好合理预防反复发作即累及心脏者→预后差有心功能不全或心包炎者→预后不良皮肤粘膜淋巴结综合征（mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS）皮肤粘膜淋巴结综合征又称川崎病，是一种病因未名的血管炎综合征，幼儿高发，发病率近年来有逐渐增高趋势。病因Etiology迄今尚未清楚。推测与以下有关：1、感染2、免疫反应3、其他因素：如环境污染药物、化学剂等。病理Pathology基本病理为血管周围炎、血管内膜炎或全层血管炎，涉及动脉、静脉和毛细血管。致死病例中最严重的病变在心脏，特别是冠状动脉有增殖性炎和血栓形成。此外，还有心包炎、心肌炎、脑炎、肝炎和肾炎等损害。临床表现ClinicalManifestation一、主要症状和体征1、发热为最早出现的症状体温达38～40°C持续1～2周呈稽留热型或驰张热型2、皮肤粘膜表现A、皮疹：呈向心性、多形性荨麻疹样皮疹麻疹样斑丘疹猩红热样皮疹无水泡或结痂B、粘膜表现：双眼球结膜充血口腔咽部粘膜呈弥漫性充血，唇红干燥、皲裂、出血或结痂...
